Stručný prehľad
- Čo je dermatomyozitída? Zriedkavé zápalové ochorenie svalov a kože, ktoré patrí medzi reumatické ochorenia. Tiež sa nazýva fialová choroba kvôli často fialovým kožným léziám.
- Formy: Juvenilná dermatomyozitída (u detí), dermatomyozitída dospelých (hlavne u žien), paraneoplastická dermatomyozitída (spojená s rakovinou), amyopatická dermatomyozitída (iba kožné zmeny).
- Príznaky: Únava, horúčka, chudnutie, neskôr bolesti svalov, slabosť v oblasti ramena a panvy, prípadne ovisnuté viečko alebo škúlenie, prípadne dýchavičnosť a ťažkosti s prehĺtaním, šupinatá koža, opuch a začervenanie v oblasti očí. Možné komplikácie (ako sú srdcové arytmie, pľúcna fibróza, zápal obličiek).
- Príčiny: Autoimunitné ochorenie, ktorého príčiny nie sú úplne známe. Možno genetické a spúšťané faktormi, ako sú infekcie alebo lieky.
- Liečba: Lieky (napríklad kortizón), svalový tréning a fyzioterapia.
- Prognóza: Liečba môže zvyčajne výrazne zmierniť alebo úplne odstrániť symptómy. Mierna svalová slabosť však často zostáva. Komplikácie a sprievodné nádorové ochorenie môže zhoršiť prognózu.
Dermatomyozitída: popis
Termín „dermatomyozitída“ je zložený z gréckych slov pre kožu (derma) a sval (myos). Prípona „-itis“ znamená „zápal“. V súlade s tým je dermatomyozitída zápalové ochorenie svalov a kože. Patrí do skupiny zápalových reumatických ochorení a tu do podskupiny kolagenóz (difúzne ochorenia spojiva).
Dermatomyozitída: Formy
V závislosti od veku pacienta, priebehu ochorenia a pridružených ochorení lekári rozlišujú rôzne formy dermatomyozitídy:
Juvenilná dermatomyozitída.
To sa týka dermatomyozitídy u mladých ľudí. Postihuje najmä deti v siedmom a ôsmom roku života, pričom dievčatá a chlapci trpia touto chorobou približne rovnakou mierou.
Juvenilná dermatomyozitída začína akútne a často postihuje aj gastrointestinálny trakt. Jeden dôležitý rozdiel oproti dermatomyozitíde u dospelých: Juvenilný variant nie je nikdy spojený s nádorovým ochorením, čo je naopak často prípad dospelých pacientov s dermatomyozitídou.
Dermatomyozitída dospelých
Toto je klasická dermatomyozitída u dospelých. Postihuje prevažne ženy vo veku 35 až 44 rokov a medzi 55 až 60 rokmi.
Paraneoplastická dermatomyozitída
Paraneoplastická dermatomyozitída sa vyskytuje najmä vo vekovej skupine 50-ročných a starších. Dermatomyozitída je najčastejšie spojená s nasledujúcimi druhmi rakoviny, v závislosti od pohlavia:
- Ženy: Rakovina prsníka, rakovina maternice, rakovina vaječníkov
- muži: rakovina pľúc, rakovina prostaty, rakovina tráviacich orgánov
Amyopatická dermatomyozitída
Lekári hovoria o amyopatickej dermatomyozitíde, keď sa vyskytnú typické kožné zmeny, ale počas šiestich mesiacov nie je možné zistiť zápal svalov. Približne u 20 percent všetkých pacientov sa vyvinie táto forma dermatomyozitídy.
Dermatomyozitída: frekvencia
Dermatomyozitída je veľmi zriedkavé ochorenie. Každý rok sa vyvinie u 0.6 až 1 zo 100,000 0.2 dospelých na celom svete. Juvenilná dermatomyozitída je ešte zriedkavejšia – na celom svete postihne ročne asi 100,000 zo XNUMX XNUMX detí.
polymyozitídy
Dermatomyozitída: príznaky
Dermatomyozitída zvyčajne začína zákerne a zvyčajne sa rozvinie do troch až šiestich mesiacov. Počiatočné príznaky, ktoré sú stále nešpecifické, zahŕňajú únavu, horúčku, slabosť a chudnutie. Mnoho postihnutých tiež spočiatku pociťuje bolesť svalov podobnú tej, ktorá súvisí s boľavými svalmi. Neskôr klinický obraz dopĺňa svalová slabosť a kožné zmeny.
Svalové ťažkosti sa nie vždy prejavia ako prvé a kožné zmeny sa prejavia až neskôr – poradie, v ktorom sa symptómy objavia, sa môže u jednotlivých pacientov líšiť.
Zriedkavo sú okrem svalov a kože postihnuté aj iné orgány. Ak je postihnuté srdce alebo pľúca, môžu vzniknúť vážne komplikácie.
Kožné príznaky dermatomyozitídy
Začervenané opuchnuté očné viečka sú tiež typickými príznakmi dermatomyozitídy – rovnako ako úzka línia okolo úst, ktorá zostáva bez zafarbenia (šalový znak).
Medzi ďalšie typické príznaky patrí začervenanie a vyvýšené miesta na koži nad kĺbmi prstov (Gottronov príznak) a zhrubnutý nechtový záhyb, ktorý bolí pri zatlačení (Keiningov príznak).
Svalové príznaky dermatomyozitídy
Bolesť svalov je typická pre začínajúcu dermatomyozitídu. Vyskytujú sa prednostne pri námahe. Ak ochorenie progreduje ďalej, vzniká narastajúca svalová slabosť, ktorá je badateľná najmä proximálne, teda v oblasti panvy a ramenných pletencov. V dôsledku toho je pre postihnutých ťažké vykonávať mnohé pohyby zahŕňajúce svaly nôh a rúk, ako je šplhanie po schodoch alebo česanie vlasov.
Postihnuté môžu byť aj očné svaly. Prejavuje sa to napríklad ovisnutým horným viečkom (ptóza) alebo škúlením (strabizmus).
Svalové príznaky dermatomyozitídy sa zvyčajne vyskytujú symetricky. Ak sa príznaky objavia len na jednej strane tela, pravdepodobne je za tým iné ochorenie.
Postihnutie orgánov a komplikácie
Okrem kože a svalov môže dermatomyozitída poškodiť aj iné orgány, čo môže viesť k nebezpečným komplikáciám:
- Srdce: Tu môže dermatomyozitída spôsobiť napríklad perikarditídu, srdcovú nedostatočnosť, abnormálne zväčšenie srdcového svalu (dilatačná kardiomyopatia) alebo srdcové arytmie.
- Pľúca: pľúcna fibróza môže byť výsledkom poškodenia pľúcneho tkaniva. Ak dermatomyozitída postihuje prehĺtacie svaly, zvyšuje sa riziko náhodného vdýchnutia čiastočiek potravy, čo môže spôsobiť zápal pľúc (aspiračný zápal pľúc).
Syndróm prekrývania
U niektorých pacientov sa dermatomyozitída vyskytuje spolu s inými imunologickými systémovými ochoreniami, ako je napríklad systémový lupus erythematosus, systémová skleróza, Sjögrenov syndróm alebo reumatoidná artritída.
Dermatomyozitída: Príčiny a rizikové faktory
Príčiny dermatomyozitídy ešte nie sú úplne pochopené. Súčasný výskum predpokladá, že ide o autoimunitné ochorenie.
Autoimunitné ochorenie
Imunitný systém za normálnych okolností dokáže neomylne rozlišovať medzi vlastnými a cudzími štruktúrami: Cudzie sú napadnuté, zatiaľ čo telu vlastné nie. Ale práve to pri autoimunitných ochoreniach nefunguje správne – imunitný systém zrazu napadne vlastné štruktúry tela, pretože ich mylne považuje za cudzorodé látky.
Určité protilátky potom začnú napádať tie krvné cievy, ktoré zásobujú svaly a pokožku kyslíkom a živinami. Takto poškodené štruktúry následne spúšťajú typické príznaky dermatomyozitídy.
Spojenie s rakovinou
Pravdepodobnosť paraneoplastickej dermatomyozitídy – teda dermatomyozitídy s väzbou na nádorové ochorenie – je výrazne zvýšená najmä u ľudí vo veku 50 rokov a starších. Presný dôvod je stále nejasný, hoci existujú určité dohady – napríklad, že nádor produkuje toxíny, ktoré priamo poškodzujú spojivové tkanivo.
V každom prípade je známe, že dermatomyozitída sa po odstránení nádoru často vylieči, ale ak rakovina progreduje, opakuje sa.
Dermatomyozitída: vyšetrenia a diagnostika
Krvný test
Určité hodnoty krvi pomáhajú pri diagnostike dermatomyozitídy:
- Svalové enzýmy: Zvýšené hladiny svalových enzýmov, ako je kreatínkináza (CK), aspartátaminotransferáza (AST) a laktátdehydrogenáza (LDH), naznačujú ochorenie alebo poškodenie svalov.
- C-reaktívny proteín: C-reaktívny proteín (CRP) je nešpecifický zápalový parameter. Zvýšené hladiny teda naznačujú zápalové procesy v tele.
- Rýchlosť sedimentácie krvi (ESR): Zvýšená sedimentácia krvi môže tiež vo všeobecnosti naznačovať zápal v tele.
- Autoprotilátky: Antinukleárne protilátky (ANA), protilátky Mi-2 a protilátky anti-Jo-1 napádajú vlastné tkanivo tela a sú často (ale nie vždy) detekovateľné pri dermatomyozitíde.
Zatiaľ čo ANA sú prítomné aj v mnohých iných autoimunitných ochoreniach, ďalšie dve autoprotilátky sú relatívne špecifické pre dermatomyozitídu (a polymyozitídu).
Svalová biopsia
Biopsia nie je potrebná, ak sú klinické nálezy už jasné. Je to napríklad vtedy, ak má pacient typické kožné príznaky a preukázateľnú svalovú slabosť.
Elektromyografia (EMG)
Pri elektromyografii (EMG) lekár meria elektrickú svalovú aktivitu pomocou pripojených elektród. Výsledky môžu byť použité na zistenie, či je vyšetrovaný sval poškodený.
Ostatné vyšetrenia
Zapálené svalové štruktúry je možné zobraziť pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) a ultrazvuku (sonografia). Magnetická rezonancia je síce zložitejšia, no zároveň presnejšia ako sonografia. Obe metódy sa používajú aj na nájdenie vhodných miest pre EMG alebo biopsiu.
Vzhľadom na to, že dermatomyozitída je často spojená s rakovinou (u dospelých), pri diagnostike sa špecificky vyhľadávajú aj nádory.
Dermatomyozitída: liečba
Liečba dermatomyozitídy zvyčajne pozostáva z užívania liekov, zvyčajne niekoľko rokov. To môže pôsobiť proti progresii ochorenia, zmierniť symptómy a zlepšiť kvalitu života postihnutých. K tomu prispieva aj svalový tréning a fyzioterapia.
Medikamentózna terapia dermatomyozitídy
Ak glukokortikoidy nestačia na zmiernenie symptómov, používajú sa iné imunosupresíva ako azatioprín, cyklofosfamid alebo metotrexát (MTX). Utlmia imunitný systém do takej miery, že sa už nezameriava na vlastné štruktúry tela. Imunitný systém sa však nedá úplne zlikvidovať. A to je dobrá vec, aby bolo telo naďalej chránené pred patogénmi.
Ak vyššie uvedené prostriedky nedokážu dostatočne zlepšiť dermatomyozitídu, možnou možnosťou je liečba špeciálnymi protilátkami (imunoglobulínmi), ako je Rituximab. Tie bojujú s imunitným systémom presne tam, kde koná nesprávne.
Svalový tréning a fyzioterapia pre dermatomyozitídu
Fyzioterapia a telesný tréning môžu podporiť úspech liečby. Sila a vytrvalosť sa dajú výrazne zvýšiť napríklad pomocou bicyklového ergometra alebo stepperu.
Ďalšie opatrenia na dermatomyozitídu
Pri paraneoplastickej dermatomyozitíde sa musí nádorové ochorenie špecificky liečiť, napríklad chirurgicky, chemoterapiou a/alebo rádioterapiou. Následne sa dermatomyozitída často zlepšuje.
Špeciálnu liečbu si vyžadujú aj komplikácie, napríklad na srdci či pľúcach.
Ďalšie opatrenia a tipy pre dermatomyozitídu:
- UV žiarenie môže zhoršiť kožné zmeny. Pacienti s dermatomyozitídou by sa preto mali pred slnkom dostatočne chrániť (opaľovacie mlieko s vysokým ochranným faktorom, dlhé nohavice, topy s dlhým rukávom a pod.).
- Dlhodobé užívanie glukokortikoidov zvyšuje riziko osteoporózy (slabosť kostí). Preto ako preventívne opatrenie môže lekár predpísať užívanie tabliet vápnika a vitamínu D.
- V akútnej fáze ochorenia by sa pacienti s dermatomyozitídou mali vyhýbať fyzickej aktivite alebo odpočinku na lôžku.
- Odporúča sa aj vyvážená strava.
Vo väčšine prípadov môže imunosupresívna liečba zmierniť alebo dokonca úplne odstrániť príznaky. Preexistujúca mierna svalová slabosť však môže zostať. Okrem toho sa príznaky môžu kedykoľvek opakovať.
U niektorých pacientov liečba nemusí zmierniť symptómy, ale môže aspoň zastaviť ochorenie. U iných však choroba napriek liečbe nezmenšene postupuje.
Rizikové faktory pre ťažké kurzy
Pokročilý vek a mužské pohlavie uprednostňujú ťažký priebeh ochorenia. To isté platí, ak je postihnuté aj srdce alebo pľúca. Za rizikový faktor ťažkého priebehu dermatomyozitídy sa považuje aj sprievodná rakovina. V takýchto prípadoch sa môže skrátiť dĺžka života.
