Stručný prehľad
- Prognóza: Pri úspešnej terapii je prognóza zvyčajne dobrá a postihnutí jedinci majú zvyčajne normálnu dĺžku života. Pri vlasatobunkovom variante (HZL-V) je prognóza o niečo horšia pre obmedzené možnosti liečby.
- Príčiny: Spúšťače tohto ochorenia nie sú známe. Odborníci majú podozrenie, že úlohu zohrávajú a zvyšujú riziko chemické látky ako insekticídy alebo herbicídy.
- Príznaky: Celková slabosť, únava, znížená schopnosť pracovať pod tlakom, bledosť, modriny (hematómy), zvýšené krvácanie z ďasien a nosa, sklon k infekciám, bolesti brucha alebo tlak v ľavej hornej časti brucha v dôsledku zväčšenej sleziny, menej obyčajne opuchnuté lymfatické uzliny, horúčka a nočné potenie
- Liečba: Chemoterapia sa zvyčajne podáva jedným liekom alebo kombináciou liekov (cytostatiká). Ak to dostatočne nefunguje, niekedy pomáha imunoterapia so špeciálnymi protilátkami (aj v kombinácii ako chemoimunoterapia). Alternatívne sa používajú inhibítory BRAF.
- Vyšetrenia: Lekár robí fyzikálne vyšetrenia a odoberá krvný obraz. Funkciu sleziny kontroluje aj pomocou ultrazvuku a väčšinou robí vyšetrenie kostnej drene (odber tkaniva, punkcia kostnej drene).
Čo je to vlasatobunková leukémia?
Vlasatobunková leukémia (HZL alebo HCL z „vlasatej bunkovej leukémie“) je chronická rakovina. U pacientov niektoré biele krvinky (B lymfocyty) degenerujú a začínajú sa nekontrolovateľne množiť.
Napriek názvu „leukémia“ HZL nepatrí medzi rakovinové ochorenia krvi (leukémie), ale medzi lymfómové ochorenia (malígne lymfómy). Presnejšie povedané, vlasatobunková leukémia je klasifikovaná ako non-Hodgkinov lymfóm – ako je okrem iného aj chronická lymfocytová leukémia (CLL).
Vlasatobunková leukémia je zriedkavá – predstavuje asi dve percentá všetkých lymfatických leukémií. Každý rok sa na ňu nakazia len traja z milióna ľudí. Väčšina z nich sú muži: u nich je až štyrikrát vyššia pravdepodobnosť, že budú postihnutí vlasatobunkovou leukémiou ako u žien. Priemerný vek nástupu je medzi 50 a 55 rokmi. Niekedy však postihuje aj mladších alebo starších dospelých. Vlasatobunková leukémia sa nevyskytuje iba u detí.
Lekári rozlišujú medzi klasickou vlasatobunkovou leukémiou a variantom vlasatobunkovej leukémie (HZL-V). Ten je oveľa zriedkavejší a má agresívnejší priebeh.
Aká je prognóza vlasatobunkovej leukémie?
Menej priaznivá je prognóza pre variant vlasatobunkovej leukémie (HZL-V). Je agresívnejšia ako chronická, zákerná klasická vlasatobunková leukémia. Súčasné liečby zvyčajne nefungujú tak dobre v HZL-V. V niektorých prípadoch sa tým skracuje doba prežitia postihnutých.
Čo spôsobuje HZL?
Príčiny vlasatobunkovej leukémie nie sú známe. Odborníci majú podozrenie, že insekticídy a pesticídy (herbicídy) okrem iného podporujú vznik tejto formy rakoviny. Zdá sa, že ľudia, ktorí pracujú v poľnohospodárstve, majú zvýšené riziko vzniku tohto ochorenia.
Aké sú príznaky HZL?
Vlasatobunková leukémia je chronická rakovina, ktorá zvyčajne postupuje pomaly. Väčšina postihnutých ľudí si spočiatku svoje ochorenie dlho nevšíma. U väčšiny chorých postupne rakovinové bunky („vlasové bunky“) vytlačia zdravé krvinky, tj normálne biele a červené krvinky a krvné doštičky. U približne 70 percent všetkých ľudí s vlasatobunkovou leukémiou je počet všetkých troch typov krviniek pod ich príslušnou dolnou hranicou. Lekári potom hovoria o pancytopénii.
Typická pre vlasatobunkovú leukémiu – okrem nedostatku zdravých krviniek – je zväčšená slezina (splenomegália). Niekedy sa prejavuje pocitom tlaku v ľavej hornej časti brucha.
Zriedkavejšie príznaky vlasatobunkovej leukémie sú zväčšená pečeň a zdurené lymfatické uzliny. Zriedkavé sú aj tri takzvané B symptómy: Horúčka nad 38 stupňov Celzia, chudnutie a nočné potenie. Táto trojica príznakov je bežná pri rakovine, ako aj pri rôznych infekčných ochoreniach.
Aké sú možnosti liečby?
Pokiaľ vlasatobunková leukémia nespôsobuje žiadne príznaky a počet zdravých krviniek ešte nie je znížený, platí heslo: Počkajte a uvidíte. V tomto štádiu ochorenia nie je potrebná žiadna terapia. Namiesto toho lekár pravidelne vyšetruje krv pacienta (najmenej každé tri mesiace).
Ak hodnoty krviniek klesnú a/alebo sa objavia príznaky, odporúča sa začať liečbu. Vo väčšine prípadov lekár zaháji chemoterapiu: Pacienti dostávajú určité protirakovinové lieky (cytostatiká), ktoré inhibujú proliferáciu rakovinových buniek. Pri vlasatobunkovej leukémii sa napríklad používajú účinné látky kladribín (2-chlórdeoxyadenozín, 2-CDA) a pentostatín (deoxykoformicín, DCF). Patria medzi takzvané purínové analógy.
Jedným príkladom je aktívna zložka interferón-alfa. Inhibuje proliferáciu rakovinových buniek a aktivuje obranné bunky imunitného systému. Lekári injekčne podávajú liek pod kožu niekoľkokrát týždenne, často aj roky. Lekári používajú interferón-alfa napríklad na liečbu pacientov, ktorí z určitých dôvodov nie sú vhodní na chemoterapiu purínovými analógmi. Liek je nápomocný aj v prípade recidívy rakoviny, keď chemoterapia nie je účinná alebo dostatočná.
Ďalšou možnosťou liečby vlasatobunkovej leukémie je imunoterapia s takzvanými monoklonálnymi protilátkami (ako je rituximab). Sú to umelo vytvorené protilátky, ktoré ovplyvňujú imunitný systém tela: viažu sa špecificky na rakovinové bunky a signalizujú obranným bunkám imunitného systému, aby zničili degenerovanú bunku. Lekár podáva rituximab priamo do žily každý jeden až dva týždne. Predpisuje ho pri vlasatobunkovej leukémii, keď postihnutá osoba nesmie dostávať purínové analógy (chemoterapia) a interferón-alfa alebo ich zo zdravotných dôvodov nemôže tolerovať.
Niekedy má zmysel pri vlasatobunkovej leukémii kombinovať chemoterapiu (s purínovými analógmi) a imunoterapiu (s rituximabom). Lekári potom hovoria o chemoimunoterapii.
Variant vlasatobunkovej leukémie
Veľmi zriedkavý variant vlasatobunkovej leukémie (HZL-V) nereaguje dobre na chemoterapiu purínovými analógmi. Interferón-alfa tiež nie je veľmi účinný. Vhodnejšia je napríklad chemoimunoterapia (chemoterapia purínovými analógmi plus rituximab). Ak dôjde ku krátkodobému relapsu, niekedy je užitočné odstrániť slezinu (splenektómia). To často zlepšuje krvný obraz pacienta s rakovinou. Chirurgický zákrok sa odporúča aj vtedy, ak pacientovi zo zdravotných dôvodov nie je dovolené dostávať chemoterapiu purínovými analógmi.
Ako sa HZL vyšetruje a diagnostikuje?
U pacientov s typickými príznakmi lekár najprv odoberie pacientovu anamnézu. Získa podrobný popis symptómov, spýta sa na predchádzajúce alebo základné ochorenia a na to, či postihnutá osoba nebola vystavená toxickým látkam (napríklad insekticídom).
Potom nasleduje dôkladné fyzické vyšetrenie. Lekár okrem iného kontroluje, či nie sú opuchnuté lymfatické uzliny (napríklad v oblasti krku alebo pod pazuchami). Tiež prehmatá brušnú stenu, aby zistil, či je slezina zväčšená. To sa dá presnejšie posúdiť ultrazvukovým vyšetrením (sonografiou) brucha.
Väčšina pacientov má klasickú vlasatobunkovú leukémiu. Vyznačuje sa okrem iného zníženým počtom lymfocytov (forma bielych krviniek) a krvných doštičiek. Pri zriedkavom variante vlasatobunkovej leukémie je situácia iná: Tu sú lymfocyty výrazne zvýšené. Namerané hodnoty krvných doštičiek sú zvyčajne normálne.
Pri vlasatobunkovej leukémii je dôležité aj vyšetrenie kostnej drene: lekár odoberie vzorku kostnej drene (punkcia kostnej drene) a v laboratóriu ju podrobnejšie rozoberie.
Dá sa predísť HZL?
Keďže príčiny tohto pomerne zriedkavého ochorenia sú nejasné, neexistujú žiadne potvrdené ani účinné opatrenia na prevenciu.
