Kardiomyopatia: Príčiny, symptómy, terapia

Kardiomyopatia: Popis

Lekári používajú termín „kardiomyopatia“ na označenie rôznych ochorení srdcového svalu (myokardu), pri ktorých srdcový sval už nefunguje správne.

Čo sa deje pri kardiomyopatii?

Srdce je výkonná svalová pumpa, ktorá udržuje krvný obeh neustálym nasávaním a vyprázdňovaním krvi.

Krv, ktorá je z tela odkysličená, vstupuje do veľkej dutej žily cez menšie žily. Táto cieva prenáša krv do pravej predsiene. Odtiaľ prechádza cez trikuspidálnu chlopňu do pravej komory. To pumpuje krv cez pľúcnu chlopňu do pľúc, kde sa obohacuje o čerstvý kyslík. Potom prúdi späť do srdca, presnejšie do ľavej predsiene. Cez mitrálnu chlopňu prúdi krv bohatá na kyslík do ľavej komory, ktorá ju nakoniec pumpuje do systémového obehu.

Čo sú to kardiomyopatie?

V zásade lekári rozlišujú primárne kardiomyopatie od sekundárnych. Primárna kardiomyopatia sa vyvíja priamo v srdcovom svale. Pri sekundárnej kardiomyopatii na druhej strane poškodzujú myokard vo svojom priebehu aj predchádzajúce alebo existujúce iné telesné ochorenia.

Primárna kardiomyopatia môže byť vrodená alebo získaná, t.j. môže sa vyskytnúť v priebehu života. Existujú aj zmiešané formy vrodených a získaných ochorení myokardu. Toto členenie zodpovedá definícii American Heart Association (AHA) a zohľadňuje aj možné príčiny.

Naproti tomu odborníci Európskej kardiologickej spoločnosti (ESC) primárne a sekundárne rozdelenie nepoužívajú. Okrem toho medzi kardiomyopatie nezahŕňajú napríklad ochorenia iónových kanálov, ako je syndróm dlhého QT intervalu, pretože svalová štruktúra nie je zmenená.

Dilatovaná kardiomyopatia (DCM)
Hypertrofická kardiomyopatia (HCM), rozdelená na obštrukčnú (HOCM) a neobštrukčnú (HNCM) formu
Reštriktívna kardiomyopatia (RCM)
Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC)

Existujú aj takzvané neklasifikované kardiomyopatie (NKCM). Patrí medzi ne napríklad Tako-Tsubo kardiomyopatia.

Dilatačná kardiomyopatia

Spomedzi kardiomyopatií bez bezprostredne identifikovateľnej príčiny je najčastejšia dilatovaná forma. V tomto prípade srdce stráca silu v dôsledku preťaženia srdcového svalu. Prečítajte si o tom všetko v texte dilatačná kardiomyopatia!

Hypertrofická kardiomyopatia

Pri tomto type kardiomyopatie je srdcový sval príliš hrubý a jeho napínacia schopnosť je obmedzená. Všetko o tomto type ochorenia srdcového svalu sa dozviete v texte hypertrofická kardiomyopatia!

Reštriktívna kardiomyopatia

Keďže komora sa už nemôže správne rozširovať, z predsiene sa do komory dostáva menej krvi. V dôsledku toho sa zálohuje v ľavej predsieni. V dôsledku toho sa predsiene zvyčajne zväčšujú pri reštrikčnej kardiomyopatii. Na druhej strane komory majú zvyčajne normálnu veľkosť. Väčšinou môžu pokračovať v normálnej pumpovaní krvi počas fázy ejekcie (systoly).

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC)

Pri ARVC sú svaly pravej komory zmenené. Bunky srdcového svalu tam čiastočne odumierajú a sú nahradené spojivovým a tukovým tkanivom. Výsledkom je rednutie srdcového svalu a rozšírenie pravej komory. To tiež ovplyvňuje elektrický vodivý systém srdca. Môžu sa vyvinúť srdcové arytmie, ktoré sa vyskytujú predovšetkým pri fyzickej námahe.

Iné kardiomyopatie

Okrem štyroch hlavných foriem existujú aj iné kardiomyopatie. Medzi tieto „neklasifikované“ kardiomyopatie patrí napríklad nekompaktná kardiomyopatia, vrodená forma, pri ktorej je postihnutá iba ľavá komora, a stresová kardiomyopatia, nazývaná aj syndróm zlomeného srdca alebo Tako-Tsubo kardiomyopatia.

Existuje aj pojem „hypertenzná kardiomyopatia“. Vzťahuje sa na ochorenie srdcového svalu, ktoré sa vyskytuje v dôsledku chronického vysokého krvného tlaku (hypertenzie). U pacientov s hypertenziou musí srdce pumpovať intenzívnejšie, aby presunulo krv napríklad do zúžených tepien. V dôsledku toho sa ľavá srdcová komora stále viac zhrubne a nakoniec stráca svoju účinnosť.

Odborníci AHA preto vo svojej definícii odmietajú aj pojem ischemická kardiomyopatia. Týmto pojmom lekári označujú najmä ochorenia srdcového svalu, ktoré sa vyvinuli, pretože srdcový sval bol zásobovaný príliš malým množstvom kyslíka. To je napríklad prípad ischemickej choroby srdca. Jeho maximálnym variantom je infarkt myokardu. Okrem toho, kardiomyopatie nezahŕňajú ochorenia srdcového svalu spôsobené defektmi srdcových chlopní.

Syndróm zlomeného srdca (Tako-Tsubo kardiomyopatia).

Táto forma kardiomyopatie je spúšťaná silným emocionálnym alebo fyzickým stresom a zvyčajne sa vylieči bez následkov. Prečítajte si najdôležitejšie fakty o syndróme zlomeného srdca tu.

Koho ovplyvňuje kardiomyopatia?

V zásade môže kardiomyopatia postihnúť kohokoľvek. Nemožno urobiť žiadne všeobecné vyhlásenie o typickom veku, v ktorom sa choroba vyskytuje, alebo o distribúcii pohlaví. Je to preto, že tieto hodnoty sú vysoko závislé od konkrétnej formy kardiomyopatie.

Kardiomyopatia: Symptómy

Pri všetkých formách kardiomyopatie už niektoré časti srdcového svalu a niekedy aj celé srdce nefungujú správne. V dôsledku toho mnohí pacienti trpia typickými príznakmi srdcového zlyhania a arytmií.

únava

V dôsledku kardiomyopatie srdce niekedy už nie je dostatočne silné na to, aby pumpovalo dostatočné množstvo krvi do tepien (dopredné zlyhanie). Pacienti sa potom často cítia unavení a malátni a ich celková výkonnosť klesá. Ak sa do mozgu dostane príliš málo krvi bohatej na kyslík, postihnutí sú veľmi ospalí alebo dokonca zmätení. V dôsledku narušeného, často pomalého prietoku krvi tkanivo extrahuje z krvi viac kyslíka (zvýšená deplécia kyslíka). Prejavuje sa to studenou a modrastou kožou (periférna cyanóza) – zvyčajne najskôr na rukách a nohách.

opuch

Ak kardiomyopatia spôsobuje výrazné srdcové zlyhanie, krv sa tiež vracia do vnútorných orgánov, ako sú pečeň, žalúdok alebo obličky. Postihnutí ľudia pociťujú menšiu chuť do jedla, cítia sa nafúknutí alebo majú bolesti v oblasti pečene (pravá horná časť brucha). Niekedy sú výrazné aj krčné žily. Príznaky spätného srdcového zlyhania sa tiež nazývajú „príznaky preťaženia“.

cyanóza

Pri vzniku pľúcneho edému musia postihnutí jedinci viac kašľať, čoraz častejšie v ľahu a teda aj v noci. Ak sa pľúcny edém zvyšuje, je čoraz ťažšie dýchať (dyspnoe). Potom vykašliavajú spenené sekréty a čoraz viac sa zadýchajú. Ak je v pľúcnom tkanive príliš veľa tekutiny, krv už neabsorbuje dostatok kyslíka. Sliznice, ako sú pery alebo jazyk, sa preto v prípadoch výraznej srdcovej nedostatočnosti často javia modrasté (centrálna cyanóza).

Srdcové arytmie

cyanóza

Srdcové arytmie

Keď sa srdcový sval zmení, často to ovplyvňuje aj srdcové chlopne. V priebehu kardiomyopatie sa môžu vyskytnúť chlopňové defekty, ako je insuficiencia mitrálnej chlopne. Ďalej znižujú srdcový výdaj.

V zriedkavých prípadoch sa srdcové arytmie v priebehu kardiomyopatie náhle zväčšia tak, že skolabuje celý krvný obeh. V tomto prípade srdcové komory bijú príliš rýchlo, takže sa medzi jednotlivými údermi takmer neplnia krvou (ventrikulárna tachykardia). Hrozí náhla srdcová smrť.

Kardiomyopatia: Príčiny a rizikové faktory

Čo sa týka príčin kardiomyopatií, je užitočné odlíšiť primárne formy ochorenia od sekundárnych.

Príčiny primárnych kardiomyopatií

Primárne kardiomyopatie majú často genetické príčiny. Postihnutí jedinci majú teda familiárnu predispozíciu ku kardiomyopatii, ktorá sa môže líšiť v závažnosti.

Vedecké štúdie v posledných rokoch odhaľujú čoraz viac zmien v genetickom materiáli. Napríklad pri hypertrofickej kardiomyopatii tieto genetické defekty zhoršujú tvorbu špeciálnych proteínov. To narúša štruktúru a stabilitu najmenšej svalovej jednotky (sarkoméry) a tým v konečnom dôsledku aj funkciu srdcového svalu.

Presná príčina primárnej genetickej kardiomyopatie zostáva do značnej miery neznáma. Lekári potom hovoria o idiopatickej kardiomyopatii. Napríklad asi u polovice pacientov s reštriktívnou kardiomyopatiou nie je možné nájsť príčinu ochorenia.

Príčiny sekundárnych kardiomyopatií

Existuje množstvo chorôb, ktoré poškodzujú srdce, ako aj iné orgány a spôsobujú kardiomyopatiu. Niektoré lieky môžu tiež spôsobiť kardiomyopatiu, napríklad niektoré protirakovinové lieky.

Príčiny sekundárnej kardiomyopatie sú rôzne a zahŕňajú:

Choroby, pri ktorých sa určité látky vo zvýšenej miere hromadia v srdcovom svale (napr. amyloidóza, hemochromatóza).
Zápaly (napríklad sarkoidóza, infekcie spôsobujúce myokarditídu)
Nádorové ochorenia alebo ich liečba (napríklad ožarovanie, chemoterapia)
Závažný nedostatok vitamínu (napríklad závažný nedostatok vitamínu C u skorbutu alebo závažný nedostatok vitamínu B u beriberi)
Choroby primárne postihujúce nervový systém (napr. Friedreichova ataxia) a/alebo kostrové svaly (napr. Duchennova svalová dystrofia)
Poruchy metabolizmu (napríklad diabetes mellitus, ťažká dysfunkcia štítnej žľazy)
lieky, otravy (toxická kardiomyopatia)

Ak lekári rozpoznajú príčinu kardiomyopatie, okamžite začnú s jej liečbou. Zabraňujú tak progresii ochorenia. Pri idiopatických kardiomyopatiách možno v konečnom dôsledku zmierniť len symptómy.

Kardiomyopatia: vyšetrenie a diagnostika

Lekárska anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Lekár sa najprv pýta pacienta na jeho anamnézu. Za týmto účelom kladie rôzne otázky, ako napríklad:

Aké sú príznaky?
Kedy sa vyskytujú?
Ako dlho sú prítomné?

Keďže mnohé kardiomyopatie sú čiastočne dedičné, lekár sa opýta na všetkých blízkych príbuzných, ktorí majú tiež toto ochorenie (rodinná anamnéza). Zaujíma ho aj to, či sa v rodine nevyskytli náhle srdcové úmrtia.

Počas fyzikálneho vyšetrenia vyšetrujúci hľadá rôzne príznaky kardiomyopatie. Niekedy dokonca počúvanie srdca poskytuje prvé stopy (auskultácia). Určité krvné hodnoty (špeciálne bielkoviny, ako sú protilátky a proBNP) tiež pomáhajú posúdiť možné poškodenie srdca.

Aparatívna diagnostika

Pri diagnostike kardiomyopatie zohráva kľúčovú úlohu špeciálne lekárske vybavenie. Tie obsahujú:

Elektrokardiogram (EKG), ktorý zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca. Registruje oneskorenie vedenia alebo srdcové arytmie. Takéto meranie je možné aj počas dlhšieho časového obdobia (dlhodobé EKG) alebo v záťaži (záťažové EKG).
Srdcová katetrizácia: Pri tomto postupe lekár zavedie do srdca tenkú plastovú hadičku cez cievu. Prostredníctvom trubice môže vykonávať rôzne merania, napríklad aký tlak panuje v rôznych častiach srdca a krvných cievach v blízkosti srdca.
Biopsia srdcového svalu: V rámci srdcovej katetrizácie je možné odobrať aj malý kúsok srdcového svalu a následne ho vyšetriť pod mikroskopom. To môže odhaliť, ako sa zmenila štruktúra srdcového svalu.

Pri niektorých formách kardiomyopatie sú známe gény, ktorých mutácie spúšťajú ochorenie. Na skríning pacienta na takéto mutácie možno použiť špeciálne genetické testy.

Kardiomyopatia: Liečba

V ideálnom prípade lekári identifikujú príčinu kardiomyopatie a podľa toho ju liečia (kauzálna terapia). Často však spúšťacie faktory nie sú známe alebo sa nedajú liečiť. V takýchto prípadoch sa lekári snažia zmierniť symptómy (symptomatická terapia).

Kauzálna liečba kardiomyopatie

V kauzálnej terapii lekári predpisujú lieky napr. Odstraňujú infekcie, inhibujú autoimunitné reakcie a spomaľujú narušené metabolické procesy. Nedostatok vitamínov je možné kompenzovať. Ďalším škodám spôsobeným vírusovou myokarditídou sa dá predísť dôsledným fyzickým odpočinkom.

Symptomatická liečba kardiomyopatie

Liečba následkov srdcového zlyhania: Na tento účel lekári používajú rôzne lieky, ako sú diuretiká, ACE inhibítory alebo betablokátory na zmiernenie záťaže srdca.
Predchádzajte srdcovým arytmiám: Tu pomáhajú lieky ako betablokátory a špeciálne antiarytmiká.
Prevencia tvorby krvných zrazenín v srdci: Robí sa to pravidelne užívanými antikoagulanciami.
Fyzická námaha s mierou a len po konzultácii s lekárom.

V niektorých prípadoch musia operovať aj lekári. Napríklad odstraňujú časti srdcového svalu (myektómia). V niektorých prípadoch im implantujú kardiostimulátor alebo defibrilátor. V krajnom prípade, keď už iné spôsoby liečby nepomáhajú, je jedinou možnosťou transplantácia srdca.

Šport v kardiomyopatii

Či a v akej forme je cvičenie pri kardiomyopatii možné, závisí od typu a závažnosti ochorenia.

Pri niektorých kardiomyopatiách ešte neboli skúmané účinky cvičenia na progresiu ochorenia a prognózu. Vedci v súčasnosti napríklad skúmajú, ako vytrvalostný tréning ovplyvňuje pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou (DCM).

Predtým, ako pacienti s ochorením myokardu začnú s akoukoľvek fyzickou aktivitou, je vždy potrebné poradiť sa s ošetrujúcim lekárom, aby sa predišlo zbytočným rizikám.

Ak ochorenie dovoľuje ľahkú fyzickú aktivitu, pacient by mal cvičiť nízkointenzívny vytrvalostný tréning približne trikrát týždenne po 30 minút. Športy, ktoré sú vhodné pre kardiakov, zahŕňajú:

(rezká chôdza
Chôdza alebo nordic walking
Jogging
Cyklistika (na rovine) alebo tréning na ergometri
Turistika
plávanie

Zvýšte každodennú aktivitu

Nižšie uvádzame niekoľko tipov pre aktívnejší životný štýl, ktorý len málo zaťaží srdce:

Choďte na krátke vzdialenosti
Vystúpte z verejnej dopravy o jednu zastávku skôr ako zvyčajne, aby ste zvýšili prejdenú vzdialenosť
Jazdite do práce na bicykli
Pre kancelárskych pracovníkov: pracujte z času na čas v stoji
Choďte po schodoch namiesto výťahu (ak vám to stav srdca dovoľuje)
Použite krokomer, sledovanie vás motivuje k ďalšiemu pohybu

Ale aj pri každodenných činnostiach platí: aká miera cvičenia je pre vás dobrá a nepreťažuje srdce, by ste si mali vopred prebrať so svojím kardiológom.

Kardiomyopatia: progresia ochorenia a prognóza

Kým pacienti s miernou hypertrofickou kardiomyopatiou majú takmer normálnu dĺžku života, dilatačná a reštriktívna kardiomyopatia má ďaleko horší priebeh. Bez transplantácie srdca veľká časť pacientov zomiera v prvom desaťročí po stanovení diagnózy.

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory tiež nemá dobrú prognózu. Bez terapie asi 70 percent postihnutých zomiera v prvých desiatich rokoch od diagnózy. Ak sa však podarí arytmie potlačiť, dĺžka života je v tejto forme sotva obmedzená.

Niekedy si postihnutí takmer nevšimnú svoje ochorenie srdcového svalu po zvyšok svojho života alebo vôbec. Vtedy sú nebezpečné najmä náhle srdcové arytmie kardiomyopatie.