Stručný prehľad:
- Prognóza: Šance na vyliečenie sú v mnohých prípadoch dobré, za predpokladu, že liečba začne v ranom štádiu. Prognóza pre Hodgkinov lymfóm je o niečo lepšia ako pre non-Hodgkinov lymfóm.
- Príčiny a rizikové faktory: Presné spúšťače nie sú známe. Medzi rizikové faktory patria infekcie vírusom Epstein-Barrovej (EBV), imunitné ochorenia (napr. infekcia HIV), dlhodobé fajčenie, chemické látky, vek, genetická predispozícia.
- Liečba: pravidelné sledovanie nádorov nízkeho stupňa, chemoterapia a/alebo rádioterapia, transplantácia kmeňových buniek, protilátka alebo imunoterapia.
Čo je rakovina lymfatických uzlín?
Lymfóm je hovorový názov pre malígny lymfóm a predtým sa nazýval aj lymfosarkóm. Toto nádorové ochorenie pochádza z degenerovaných buniek lymfatického systému (lymfatického systému).
Lymfatický systém (lymfatický systém)
Okrem toho lymfatický systém slúži na tvorbu, dozrievanie a diferenciáciu špecifického typu bielych krviniek, lymfocytov (= lymfatických buniek). Sú mimoriadne dôležité pre imunitnú obranu, pretože špecificky rozpoznávajú a eliminujú patogény. Väčšina lymfocytov zostáva tam, kde vznikla; len malá časť prechádza do krvi a lymfy.
Viac o lymfocytoch a ich dvoch podskupinách (T a B lymfocyty) sa dozviete tu.
Slezina tiež hrá dôležitú úlohu pri imunitnej obrane, ako aj pri čistení krvi. Viac si o tom môžete prečítať tu.
Ako vzniká rakovina lymfatických uzlín
Ako choroba postupuje, rakovina lymfatických uzlín sa často šíri mimo lymfatického systému a postihuje ďalšie orgány.
Frekvencia a formy rakoviny lymfatických uzlín
Rakovina lymfatických uzlín je zriedkavou formou rakoviny. Každý rok je u dvoch až desiatich ľudí zo 100,000 XNUMX novodiagnostikovaný malígny lymfóm. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy.
Na základe jemných rozdielov v štruktúre tkaniva lekári rozlišujú medzi dvoma hlavnými skupinami rakoviny lymfatických uzlín:
- Non-Hodgkinov lymfóm (NHL): Zahŕňa všetky formy lymfómov, ktoré sa nepovažujú za Hodgkinov lymfóm – teda asi 30 rôznych (napr. plazmocytóm). V roku 2020 bolo v Európe novodiagnostikovaných 55,601 67,378 žien a 72 70 mužov s NHL. Priemerný vek pacientov je XNUMX rokov (ženy) a XNUMX rokov (muži).
Hodgkinova choroba (Hodgkinov lymfóm)
Prečítajte si viac o príznakoch, príčinách, diagnostike, liečbe a prognóze tejto formy lymfómu v článku Hodgkinova choroba.
Non-Hodgkinov lymfóm
Všetko, čo potrebujete vedieť o tejto oveľa bežnejšej skupine rakoviny lymfatických uzlín, sa dozviete v článku Non-Hodgkinove lymfómy.
Aká je očakávaná dĺžka života ľudí s lymfómom?
Vo všeobecnosti je však prognóza Hodgkinovho lymfómu celkom priaznivá. U mnohých pacientov je možné vyliečenie. 84 percent žien a 86 percent mužov s Hodgkinovým lymfómom žije najmenej päť rokov po diagnóze (relatívna 5-ročná miera prežitia).
- Niektoré typy NHL rastú veľmi agresívne (napr. Burkittov lymfóm) a nazývajú sa vysoko malígne lymfómy.
- Iné typy NHL – nazývané nízkomalígne lymfómy – sa vyvíjajú pomaly v priebehu rokov až desaťročí (napr. MALT lymfóm, vlasatobunková leukémia). Sú považované za chronické ochorenia.
Na druhej strane lymfómy nízkeho stupňa sa zvyčajne dajú iba redukovať, ale nie natrvalo vyliečiť. Postihnutí sú preto v doživotnej lekárskej starostlivosti. V prípade potreby je potrebná opakovaná liečba.
Riziko druhých nádorov
Aké môžu byť príčiny rakoviny lymfatických uzlín?
Presné príčiny lymfómu ešte nie sú známe, ale zdá sa, že sa na ňom podieľa kombinácia faktorov.
Rizikové faktory pre Hodgkinov lymfóm
Medzi ďalšie rizikové faktory Hodgkinovej choroby patria vrodené ochorenia imunitného systému a získané imunodeficiencie, napríklad v dôsledku infekcie HIV.
Riziko ochorenia môže zvýšiť aj dlhodobé fajčenie.
Rizikové faktory pre non-Hodgkinove lymfómy
Pre heterogénnu skupinu non-Hodgkinových lymfómov (NHL) nemožno vymenovať žiadne všeobecne použiteľné rizikové faktory.
Rôzne chemické látky tiež zvyšujú riziko niektorých non-Hodgkinových lymfómov, ako je benzén a iné organické rozpúšťadlá, ktoré sú široko používané v priemysle.
Za rizikové faktory sa považuje aj rádioaktívne žiarenie a vyšší vek.
Skúmajú sa ďalšie možné rizikové faktory, ako sú genetické faktory (v prípade viacerých prípadov ochorenia v rodine) alebo určitý životný štýl.
Rakovina lymfatických uzlín: príznaky
Všetko dôležité o typických príznakoch rakoviny lymfatických uzlín sa dočítate v článku Príznaky rakoviny lymfatických uzlín.
Ako sa diagnostikuje rakovina lymfatických uzlín?
Ak však bezbolestné zdurenie lymfatických uzlín pretrváva celé týždne, prípadne sprevádzané príznakmi ako horúčka, nočné potenie a nechcená strata hmotnosti, mali by ste sa urýchlene poradiť s lekárom. Tou správnou osobou, na ktorú sa môžete obrátiť v prípade podozrenia na rakovinu lymfatických uzlín, je váš rodinný lekár alebo špecialista na internú medicínu a onkológiu.
História medicíny
Lekár najprv v podrobnom rozhovore s vami preberie vašu anamnézu (anamnézu). Možné otázky zahŕňajú:
- Zobudili ste sa v poslednej dobe v noci, pretože vás „oblial pot“?
- Mali ste v minulosti časté horúčky (bez známok infekcie) a cítili ste sa slabí?
- Všimli ste si bezbolestne zväčšené lymfatické uzliny (napríklad na krku, v podpazuší alebo v slabinách)?
- Máte nejaké známe zdravotné ťažkosti?
- Vyskytli sa/vyskytli sa nejaké prípady rakoviny vo vašej rodine? Ak áno, aký typ rakoviny?
Fyzikálne vyšetrenie
Krvné testy a imunohistochémia
Ten však môže byť aj zvýšený (leukocytóza), ako je to často pri Hodgkinovej chorobe. Ak lekár rozloží rôzne podskupiny leukocytov v takzvanom diferenciálnom krvnom obraze, ukáže sa, že zvýšenie celkového počtu leukocytov je spôsobené zvýšením podskupiny „eozinofilných granulocytov“ (eozinofília).
Krv pacientov s rakovinou lymfatických uzlín často vykazuje aj zvýšené zápaly (najmä zvýšenú sedimentáciu krvi). Takéto zvýšenie je však nešpecifické a môže mať aj iné príčiny.
Vzorka tkaniva (biopsia)
Pre potvrdenú diagnózu rakoviny lymfatických uzlín je potrebné odobrať a analyzovať vzorky tkaniva. To tiež pomáha určiť, o aký typ rakoviny lymfatických uzlín ide.
Vzorky (biopsie) je možné odoberať nielen z lymfatických uzlín, ale v prípade potreby aj z iných tkanív. Ak je podozrenie na kožný lymfóm (kožný lymfóm), ide o vzorku z kože; pri podozrení na MALT lymfóm ide o vzorku zo sliznice žalúdka. Oba lymfómy patria k nehodgkinským lymfómom.
Ďalšie vyšetrenia
U niektorých pacientov je potrebné dodatočné vyšetrenie kostnej drene na zistenie možného zamorenia. Zvyčajne to zahŕňa prepichnutie hrebeňa bedrovej kosti (v lokálnej anestézii) ihlou a odsatie časti kostnej drene. Lekár potom vyšetrí kostnú dreň pod mikroskopom.
V ojedinelých prípadoch je potrebné odobrať aj vzorku mozgovomiechového moku (likvoru).
Lymfóm: staging (podľa Ann-Arbor, modifikovaný podľa Cotswolda (1989) a Lugana (2014)).
Lekári rozdeľujú rakovinu lymfatických uzlín (malígny lymfóm) na chorobné štádiá (staging) na základe výsledkov vyšetrenia. Robí sa to podľa takzvanej klasifikácie Ann Arbor so štyrmi stupňami. Táto klasifikácia bola pôvodne vyvinutá pre Hodgkinov lymfóm, ale teraz sa používa aj pre non-Hodgkinove lymfómy.
|
štádium |
Postihnutie lymfatických uzlín |
|
I |
Postihnutie iba jednej oblasti lymfatických uzlín |
|
Postihnutie dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín na tej istej strane bránice (tj buď v hrudníku alebo bruchu) |
|
|
III |
Postihnutie oblastí lymfatických uzlín na oboch stranách bránice (tj hrudníka aj brucha) |
|
IV |
difúzne postihnutie extralymfatického orgánu/oblasti (napr. kostnej drene) s alebo bez postihnutia oblastí lymfatických uzlín |
S parametrami A a B ako prídavok k štádiu nádoru možno indikovať, či pacient vykazuje B symptómy (úbytok hmotnosti, horúčka, nočné potenie). Pri parametri A chýbajú B symptómy, pri parametri B sú B symptómy prítomné.
Aká je liečba rakoviny lymfatických uzlín?
Chemoterapia a rádioterapia pri rakovine lymfatických uzlín
V počiatočných štádiách lymfómu je radiačná terapia zvyčajne užitočná, pretože rakovina sa ešte v tele nerozšírila veľmi ďaleko. Pri non-Hodgkinovom lymfóme v niektorých prípadoch postačuje lokálne ožarovanie. Väčšinou sa však kombinuje s iným terapeutickým postupom – veľmi často chemoterapiou.
Chemoterapia a rádioterapia zohrávajú dôležitú úlohu aj v pokročilejších štádiách lymfómu.
Transplantácia kmeňových buniek pre lymfóm
Ďalšou terapeutickou možnosťou v určitých prípadoch lymfómu je prenos krvotvorných kmeňových buniek (transplantácia krvotvorných kmeňových buniek). Pri tomto postupe lekár najskôr získa zdravé krvotvorné bunky, zvyčajne z vlastného tela pacienta (autológna transplantácia kmeňových buniek).
V ďalšom kroku chorý človek dostane vysokodávkovú chemoterapiu, aby sa mu zničila celá kostná dreň a rakovinové bunky, ktoré obsahuje. Hneď na to lekári prenesú skôr odobraté zdravé kmeňové bunky, ktoré naštartujú novú krvotvorbu bez rakovinových buniek.
V určitých prípadoch sa na transplantáciu zvažujú aj darované krvné kmeňové bunky od inej osoby (alogénna transplantácia kmeňových buniek).
Imunoterapia rakoviny lymfatických uzlín
Na liečbu malígneho lymfómu je k dispozícii niekoľko typov imunoterapie.
Protilátková terapia
Pri tejto forme imunoterapie pacient dostáva umelo vytvorené protilátky, ktoré sa špecificky viažu na rakovinové bunky a spôsobujú ich zničenie rôznymi spôsobmi. Dva príklady sú protilátky rituximab a brentuximab vedotin.
U niektorých jedincov s Hodgkinovým lymfómom možno zvážiť použitie účinnej látky brentuximab vedotin. Ide o umelo vyrobenú protilátku naplnenú cytostatickým liekom. Ide o látku, ktorá inhibuje delenie buniek.
Imunoterapia s inhibítormi kontrolných bodov
Pre niektorých ľudí s Hodgkinovým lymfómom je možnosťou liečba inhibítormi kontrolných bodov. Sú to tiež špeciálne protilátky. Nepôsobia však priamo na rakovinové bunky, ale ovplyvňujú určité kontrolné body imunitného systému. Tieto „imunitné kontrolné body“ spomaľujú imunitné reakcie.
Bunková terapia CAR-T
CAR-T bunková terapia je celkom nová forma imunoterapie. Je vhodný na liečbu niektorých foriem non-Hodgkinovho lymfómu a leukémie.
Na prípravu na túto liečbu sa používa mierna chemoterapia. Zabíja časť rakovinových buniek, ako aj telu vlastné T bunky. Táto „medzera“ v zásobe T buniek je vyplnená laboratórne vyrobenými CAR T bunkami, ktoré pacient dostáva infúziou.
Liečba inhibítormi signálnej dráhy
Jedným príkladom je aktívna zložka idelalisib. Takáto terapia sa zvažuje pre ľudí s folikulárnym lymfómom (NHL), keď chemoterapia a protilátková terapia neboli účinné.
Podrobné informácie o liečbe rôznych typov lymfómov nájdete v článkoch Hodgkinova choroba a non-Hodgkinov lymfóm.
