Stručný prehľad
- Prognóza: V závislosti od charakteristík nádoru a podskupiny nádoru dobre liečiteľné s dobrou prognózou, ale niektoré skupiny nádorov vykazujú nepriaznivý priebeh
- Symptómy: bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť/vracanie, poruchy spánku, neurologické ťažkosti, ako sú poruchy zraku, reči a koncentrácie a paralýza, motorické ťažkosti, ako sú poruchy chôdze
- Príčiny: Spúšťače nie sú jasne známe. Za rizikové faktory sa považujú chromozomálne zmeny, genetické predispozície a radiačné účinky.
- Diagnóza: Fyzikálne vyšetrenia, vyšetrenia tkaniva, krvi a mozgovomiechového moku, magnetická rezonancia (MRI), počítačová tomografia (CT),
- Liečba: chirurgia, ožarovanie a/alebo chemoterapia, psychologická starostlivosť.
Čo je meduloblastóm?
Meduloblastóm je najčastejším zhubným nádorom mozgu u detí a dospievajúcich, ktorý predstavuje 20 percent všetkých prípadov. Meduloblastóm je zvyčajne diagnostikovaný vo veku od piatich do ôsmich rokov. Chlapci sú postihnutí o niečo častejšie ako dievčatá. U dospelých sa nádor vyskytuje oveľa menej často. Meduloblastóm predstavuje asi jedno percento všetkých mozgových nádorov.
U každého tretieho postihnutého sa meduloblastóm už v čase diagnózy rozšíril. Vo väčšine prípadov sú metastázy nádoru lokalizované v centrálnom nervovom systéme (mozgu a mieche). Veľmi zriedkavo vznikajú v kosti alebo v kostnej dreni.
Klasifikácia meduloblastómov
Meduloblastóm sa veľmi rýchlo zväčšuje a niekedy prerastá do okolitého tkaniva. Preto je Svetovou zdravotníckou organizáciou (WHO) klasifikovaný ako „veľmi malígny“ (stupeň 4). Okrem toho sa podľa klasifikácie WHO meduloblastómy delia na rôzne typy podľa typu tkaniva/vzhľadu (= histopatologicky):
- Klasický meduloblastóm (CMB, klasický meduloblastóm)
- Desmoplastický/nodulárny (nodulárny) meduloblastóm (DMB, desmoplastický meduloblastóm)
- Meduloblastóm s rozsiahlou nodularitou (MBEN, meduloblastóm s rozsiahlou nodularitou)
- Veľkobunkový meduloblastóm (LC MB, veľkobunkový meduloblastóm)/anaplastický meduloblastóm (AMB, anaplastický meduloblastóm)
Vzhľadom na rôzne formy nádorov sa líšia aj možnosti terapie a prognóza.
Aká je očakávaná dĺžka života meduloblastómu?
Priebeh ochorenia a prognóza meduloblastómu závisí od rôznych kritérií, ako je vek pacienta a veľkosť, umiestnenie a štádium nádoru. Priaznivé je, ak sa nádor podarí chirurgicky úplne odstrániť, nie sú prítomné metastázy a v likvore sa nenachádzajú nádorové bunky.
Ak po operácii zostanú v hlave jednotlivé nádorové bunky, nádor často znovu narastie (recidíva). K recidívam dochádza zvyčajne v prvých troch rokoch, v ojedinelých prípadoch aj po desiatich rokoch od úspešnej terapie. Z tohto dôvodu ošetrujúci lekár vykonáva u všetkých pacientov niekoľko rokov po úspešnej terapii kontrolné vyšetrenia.
Pri intenzívnej terapii je teraz meduloblastóm dlhodobo liečiteľný u viac ako polovice detí, ale len zriedkavo je úplne vyliečiteľný. Po piatich rokoch tak v priaznivých prípadoch, teda postihnutých s nižším rizikom, žije 75 až 80 percent detí. Po desiatich rokoch ešte žije asi 70 percent.
Vzhľadom na rôzne formy nádorov sa líšia aj možnosti terapie a prognóza.
Aká je očakávaná dĺžka života meduloblastómu?
Priebeh ochorenia a prognóza meduloblastómu závisí od rôznych kritérií, ako je vek pacienta a veľkosť, umiestnenie a štádium nádoru. Priaznivé je, ak sa nádor podarí chirurgicky úplne odstrániť, nie sú prítomné metastázy a v likvore sa nenachádzajú nádorové bunky.
Ak po operácii zostanú v hlave jednotlivé nádorové bunky, nádor často znovu narastie (recidíva). K recidívam dochádza zvyčajne v prvých troch rokoch, v ojedinelých prípadoch aj po desiatich rokoch od úspešnej terapie. Z tohto dôvodu ošetrujúci lekár vykonáva u všetkých pacientov niekoľko rokov po úspešnej terapii kontrolné vyšetrenia.
Pri intenzívnej terapii je teraz meduloblastóm dlhodobo liečiteľný u viac ako polovice detí, ale len zriedkavo je úplne vyliečiteľný. Po piatich rokoch tak v priaznivých prípadoch, teda postihnutých s nižším rizikom, žije 75 až 80 percent detí. Po desiatich rokoch ešte žije asi 70 percent.
Viac informácií o príčinách a rizikových faktoroch nájdete v článku Nádory mozgu.
Ako sa diagnostikuje meduloblastóm?
Ľudia s príznakmi mozgového nádoru často najskôr navštívia svojho rodinného lekára alebo pediatra. Bude sa pýtať na presné príznaky a ich priebeh. Ak zistí náznaky zhubného nádoru v centrálnom nervovom systéme, zvyčajne odošle pacienta na ďalšie vyšetrenia do špecializovaného centra pre nádorové ochorenia (onkológiu). Spolupracujú tam lekári z rôznych špecializácií, aby stanovili správnu diagnózu. Na tento účel je potrebná podrobná anamnéza (anamnéza) a rôzne vyšetrenia.
MRI a CT
Meduloblastóm je najlepšie vizualizovať pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Vo väčšine prípadov sa pacientovi pred vyšetrením vstrekne kontrastná látka do žily. Nádor absorbuje túto kontrastnú látku a v obraze MRI sa nepravidelne rozsvieti. Vďaka tomu je veľmi ľahké určiť jeho umiestnenie, veľkosť a rozšírenie. Keďže meduloblastóm sa môže rozšíriť do miechového kanála, lekár okrem hlavy urobí aj snímku chrbtice.
Vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny
Vyšetrenie likvoru (diagnostika CSF) dopĺňa podrobnú diagnostiku meduloblastómu. Pri tomto postupe lekár odoberie časť mozgovomiechového moku (CSF) jemnou dutou ihlou, zvyčajne z miechového kanála (lumbálna punkcia). Lekár vyšetrí vzorku na nádorové bunky a tým na prítomnosť metastáz v mieche.
Biopsia a vyšetrenie génov
Okrem toho lekár zvyčajne odoberie vzorku tkaniva nádoru (biopsia) a vyšetrí ho pod mikroskopom. Pomocou vzoriek tkaniva je možné vykonať ďalšie vyšetrenia jemného tkaniva, ktoré slúžia na presnú klasifikáciu nádoru a posúdenie rizika. Napríklad lekár sa pozrie na určité gény v genetickom materiáli nádorových buniek a priradí nádor do jednej zo štyroch molekulárno-genetických skupín.
Je to potrebné na to, aby bola následná terapia navrhnutá optimálne pre postihnutého.
Aké terapie sú dostupné pre meduloblastóm?
Meduloblastóm si pre svoju malignitu vyžaduje rýchlu a intenzívnu liečbu.
chirurgia
Ožarovanie a chemoterapia
Ak nie sú žiadne nádorové metastázy, deti dostávajú radiačnú terapiu hlavy a miechy tri až päť rokov po operácii. Potom často nasleduje chemoterapia. V lepšom prípade oba postupy zničia jednotlivé nádorové bunky v likvorových cestách.
Ak už meduloblastóm metastázoval, tím lekárov vypracuje ešte individualizovanejší a intenzívnejší plán liečby.
U detí do troch až piatich rokov je radiačná terapia skôr nepriaznivá a neodporúča sa. Preto zvyčajne dostávajú chemoterapiu priamo po operácii pozostávajúcej z kombinácie niekoľkých liekov, ktoré zabíjajú rakovinové bunky. Príklady zahŕňajú chemoterapeutické lieky, ako je vinkristín, CCNU a cisplatina.
Implantácia skratu
Niekedy meduloblastóm upcháva cerebrospinálne kanály. Ak sa tieto nepodarí znovu otvoriť ani operáciou, je potrebné umelo odviesť mozgovomiechový mok. Za týmto účelom chirurgovia umiestnia malú hadičku do kanálikov mozgovomiechového moku (CSF skrat). Cez ňu odteká mozgovomiechový mok buď do vonkajšej nádoby, alebo do tela. V 80 percentách prípadov nezostane skrat CSF v tkanive natrvalo. Len čo mozgovomiechový mok dostatočne sám vytečie, lekár skrat odstráni.
Sprievodné terapeutické opatrenia
Po akútnej liečbe v nemocnici podľa príznakov nasledujú rehabilitačné opatrenia. Väčšina nemocníc ponúka pacientom a ich rodinám aj psychosociálnu podporu.
Viac informácií o vyšetrení a liečbe nájdete v článku Nádor na mozgu.
