Stručný prehľad
- Symptómy: Útočné poruchy prekrvenia v prstoch a niekedy aj na nohách so zmenou farby postihnutých oblastí od bledej cez modrú až po červenú, v niektorých prípadoch s pocitmi, necitlivosťou a bolesťou.
- Príčiny a rizikové faktory: Možné príčiny sú poruchy krvných ciev, nervovej aktivity alebo hormonálnej rovnováhy, ako aj iné základné ochorenia; dôležitými spúšťačmi sú stres a chlad.
- Liečba: Zníženie stresu, teplo, blokátory vápnika, lieky a masti na zlepšenie krvného obehu, v obzvlášť závažných prípadoch chirurgické zákroky
- Prognóza: V závislosti od príčiny, pokiaľ neexistuje iné základné ochorenie, zvyčajne dobrá.
- Diagnóza: Diagnóza je založená na charakteristických príznakoch a rôznych testoch. Na odlíšenie od iných ochorení môžu byť potrebné ďalšie vyšetrenia.
- Prevencia: Ochoreniu sa nedá predchádzať, ale je vhodné, aby sa postihnutí čo najviac vyhýbali známym rizikovým faktorom.
Raynaudov syndróm (Raynaudova choroba) je porucha krvného obehu spôsobená cievnymi kŕčmi. Kŕče sa vyskytujú pri záchvatoch väčšinou v prstoch rúk, menej často v prstoch na nohách a iných častiach tela. Spôsobujú stiahnutie krvných ciev a bránia prietoku krvi do postihnutej oblasti tela.
Preto typickým príznakom Raynaudovho syndrómu je, že pri záchvate spočiatku zblednú a neskôr zmodrajú prsty na rukách (zvyčajne s výnimkou palca) alebo na nohách. Kvôli nástupu bledosti je tento stav známy aj ako choroba bielych prstov alebo choroba mŕtvych prstov. Mnoho postihnutých osôb trpí pocitmi a necitlivosťou a častá je aj bolesť.
Ak kŕče pretrvávajú dlhšie, v ojedinelých prípadoch dochádza k trvalému poškodeniu ciev. V niektorých prípadoch tkanivo niekedy odumrie – tvoria sa nekrózy. Takéto poškodenie sa však zvyčajne vyskytuje len ako komplikácie sekundárneho Raynaudovho syndrómu.
Ak je Raynaudov syndróm dôsledkom sklerodermie, dedičného ochorenia spojivového tkaniva, koža rúk, paží alebo tváre je tiež zhrubnutá a napnutá.
Príčiny a rizikové faktory
Raynaudov syndróm je spôsobený veľmi závažnými a náhlymi zúženiami ciev, najmä v prstoch a rukách, ktoré po určitom čase vymiznú. Útoky sa vyskytujú najmä pri nízkych teplotách a pri strese. Príčinou tohto javu je nerovnováha vazodilatačných a vazokonstrikčných faktorov.
U väčšiny ľudí zostáva príčina Raynaudovho syndrómu nevysvetlená. V tomto prípade lekári hovoria o primárnom alebo idiopatickom Raynaudovom syndróme. Postihnuté sú najmä mladé ženy, často sa vyskytuje aj rodinná predispozícia. V priebehu života sú záchvaty zvyčajne menej časté a slabšie. Primárny Raynaudov syndróm sa často vyskytuje častejšie v rodine. Poruchu krvného obehu podporuje najmä fajčenie.
Na rozdiel od primárneho Raynaudovho syndrómu s nejasnou príčinou, sekundárny Raynaudov syndróm je výsledkom množstva rôznych ochorení. Medzi ne patrí napr
- reumatologické ochorenia
- autoimunitné ochorenia, najmä ochorenia spojivového tkaniva, ako je sklerodermia alebo lupus erythematosus
- Ochorenia nervov (napríklad roztrúsená skleróza)
- Cievne ochorenia, ako je artérioskleróza
- Choroby hematopoetického systému
- Rakovinové choroby
- Syndróm karpálneho tunela (privreté nervy v zápästí)
Niektoré lieky (antikoncepcia, cytostatiká, interferón, betablokátory, ergotamínové prípravky a dopamínergné látky) alebo lieky (kokaín, značkové lieky) v niektorých prípadoch spôsobujú aj Raynaudov syndróm. Do rizikovej skupiny patria aj ľudia, ktorí pri svojej práci prichádzajú do kontaktu s určitými chemikáliami (napríklad polyvinylchlorid) alebo ktorí dlhodobo pracujú s vibrujúcimi strojmi, ako sú zbíjačky alebo motorové píly.
liečba
Liečba Raynaudovho syndrómu je spočiatku založená na všeobecných opatreniach. Rozhodujúce je vyhnúť sa spúšťačom záchvatov, teda predovšetkým stresu a chladu. Na zníženie frekvencie záchvatov môže pomôcť vyhnúť sa studeným nápojom a jedlám. Pri manipulácii so studenými alebo mrazenými potravinami je vhodné nosiť rukavice.
Redukcia stresu
Podstatným príspevkom k zlepšeniu symptómov je zníženie stresu. Je užitočné naučiť sa relaxačnú techniku, ako je autogénny tréning alebo progresívna svalová relaxácia. Šport tiež pomáha znižovať stres.
Zvuková starostlivosť
Ľudia s Raynaudovým syndrómom by mali mať rany na postihnutých miestach intenzívne a odborne ošetrené, pretože sa môžu zle hojiť a tak dlho pretrvávať.
Čo robiť v prípade Raynaudovho útoku?
Ak hrozí útok, postihnuté osoby by si mali umyť ruky teplou vodou. Je tiež vhodné hýbať a masírovať ruky, aby sa cievy opäť rýchlo rozšírili. Niekedy pomôže aj vloženie rúk do podpazušia na zahriatie.
Lieky
Ak všeobecné opatrenia nepostačujú, je tu možnosť užiť lieky proti Raynaudovmu syndrómu. Podávanie liekov je užitočné najmä vtedy, ak je tkanivo už poškodené, a preto je obzvlášť dôležité trvalo zabezpečiť dobrý krvný obeh.
Najdôležitejšou skupinou liekov na Raynaudov syndróm sú blokátory vápnika (antagonisty vápnika). Nitroglycerín, vazodilatátor, sa tiež používa ako masť. Obidve látky však spôsobujú u niektorých ľudí nežiaduce vedľajšie účinky. Napríklad antagonisti vápnika spôsobujú v niektorých prípadoch opuchy prstov, zatiaľ čo nitro masť občas spôsobuje bolesti hlavy.
Pre veľmi závažný Raynaudov syndróm je k dispozícii množstvo ďalších liekových skupín, ale nie všetky sú špecificky schválené na liečbu Raynaudovho syndrómu. Použitie týchto liekov je kontroverzné. To platí najmä pre antidepresíva.
operácie
Ak sa Raynaudov syndróm objaví v súvislosti s prácou, môže byť potrebná zmena zamestnania alebo dokonca povolania.
Priebeh ochorenia a prognóza
Primárny Raynaudov syndróm postihuje najmä ženy medzi 20. a 40. rokom života. Celkovo sú ženy postihnuté asi päťkrát častejšie ako muži. Odhaduje sa, že tri percentá populácie vykazujú typické symptómy primárneho Raynaudovho syndrómu. Hoci je primárny Raynaudov syndróm znepokojujúci a nepríjemný, je neškodný a zvyčajne má malý vplyv na kvalitu života. Spravidla sa príznaky časom zlepšujú.
V obzvlášť závažných prípadoch môžu odumrieť aj oblasti tkaniva. Keďže sa však pri poškodení ciev relatívne rýchlo tvoria nové cievy, pri Raynaudovom syndróme je len veľmi zriedka potrebná amputácia, napríklad postihnutých prstov.
Čo je Raynaudov syndróm?
Raynaudov syndróm je vaskulárne ochorenie spôsobené cievnymi kŕčmi (vazospazmy). Kŕče sa vyskytujú pri záchvatoch, zvyčajne v prstoch rúk a menej často v prstoch na nohách a iných častiach tela. Tým sa znižuje prekrvenie postihnutej oblasti tela – blednú a chladnú, preto sa nazýva aj choroba mŕtvolných prstov alebo bielych prstov. Kŕče sú zvyčajne vyvolané chladom a psychickým stresom.
Primárny Raynaudov syndróm postihuje najmä ženy vo veku 20 až 40 rokov. Celkovo sú ženy postihnuté asi päťkrát častejšie ako muži. Odhaduje sa, že tri percentá populácie vykazujú typické symptómy primárneho Raynaudovho syndrómu.
Prvým kontaktným bodom pre Raynaudov syndróm je rodinný lekár, ktorý môže pacienta poslať k reumatológovi. Na stanovenie diagnózy Raynaudovho syndrómu spravidla stačí podrobný popis symptómov.
Lekárska konzultácia poskytuje dôležité informácie o type a príčine Raynaudovho syndrómu. Počas pohovoru lekár okrem iného položí nasledujúce otázky:
- Došlo k náhlemu sfarbeniu rúk, ktoré môže byť spojené s bolesťou?
- Vyskytujú sa príznaky symetricky na oboch rukách?
- Vyskytujú sa príznaky často v strese alebo v chladnom počasí?
- Existujú nejaké zmeny na koži alebo nechtoch?
- Sú známe nejaké predchádzajúce choroby?
- Sú v rodine podobné prípady?
Allenov test sa používa na vyšetrenie tepien, ktoré dodávajú krv do ruky. Lekár postupne stlačí jednu z dvoch tepien a skontroluje, či tepna, ktorá je v každom prípade otvorená, zásobuje ruku dostatočným množstvom krvi. Ak ruka počas stláčania zbledne, tepna, ktorá nie je stlačená, je pravdepodobne upchatá.
Pomocou chladového provokačného testu lekár určí, či je chlad možným spúšťačom záchvatu. Za týmto účelom si postihnutý ponorí ruky do ľadovej vody asi na tri minúty. Tento test je však kontroverzný, pretože útoky sa týmto spôsobom nedajú spoľahlivo spustiť.
Pri podozrení na Raynaudov syndróm je dôležitá aj prehliadka rúk. Lekár hľadá rany a poškodenia tkaniva, ako sú mŕtve oblasti na končekoch prstov, takzvané uhryznutie potkanom alebo nekróza končekov prstov. Okrem toho lekár hľadá zmeny na nechte.
Diagnóza primárneho Raynaudovho syndrómu
- Postihnuté sú obe ruky.
- Útoky sa vyskytujú najmä počas chladu alebo stresu.
- Je prítomné poškodenie tkaniva.
- Symptómy sú prítomné viac ako dva roky bez toho, aby bolo identifikované základné ochorenie.
- Ďalšie vyšetrenia sú bezvýznamné.
Primárna forma Raynaudovho syndrómu je indikovaná aj vtedy, ak je postihnutá osoba mladá (do 30 rokov) a žena alebo tiež trpí migrénou alebo špeciálnou formou srdcového ochorenia (Prinzmetalova angína). Obe choroby sú založené na kŕčoch určitých krvných ciev.
Diagnóza sekundárneho Raynaudovho syndrómu
Kritériá, ktoré naznačujú prítomnosť sekundárneho Raynaudovho syndrómu, sú:
- Postihnutá je len jedna ruka.
- Tkanivo v postihnutých oblastiach je poškodené.
Na spoľahlivé odlíšenie Raynaudovho syndrómu od iných ochorení s čiastočne podobnými príznakmi je možný celý rad ďalších vyšetrení.
Kapilárna mikroskopia
Počas kapilárnej mikroskopie lekár skúma najmenšie cievy (kapiláry) rúk. To sa dá použiť napríklad na určenie sklerodermie ako príčiny sekundárneho Raynaudovho syndrómu. Toto ochorenie je spojené s obrovskými kapilárami, oblasťami bez ciev a malým krvácaním.
Krvné testy
Krvné testy odhalia ďalšie stavy, ktoré niekedy vedú k sekundárnemu Raynaudovmu syndrómu. Dôležitý je napríklad krvný obraz, úroveň zápalu a detekcia určitých protilátok. Patria sem takzvané ANA a anti-DNA protilátky, ktoré sú typické pre zriedkavé imunitné ochorenie lupus erythematosus.
Zobrazovacie postupy
Je dôležité vylúčiť iné stavy, ktoré sa prejavujú príznakmi podobnými príznakom Raynaudovho syndrómu. Patria sem krvné zrazeniny (embólie) a periférna arteriálna okluzívna choroba (pAVK), pri ktorej dochádza k zablokovaniu krvných ciev. Takzvanú izolovanú akrocyanózu navyše sprevádza nebolestivé modré sfarbenie rúk. Na prvý pohľad znepokojivý, ale neškodný stav sú spontánne podliatiny na prste (tzv. spontánny hematóm prsta).
