Stručný prehľad
- Prognóza: Závisí od typu mezoteliómu, zvyčajne nepriaznivého pre malígny mezotelióm pleury; neskoro rozpoznané formy zvyčajne nie sú liečiteľné
- Príznaky: Problémy s dýchaním a bolesť na hrudníku, kašeľ, chudnutie, horúčka.
- Príčiny a rizikové faktory: vdýchnutie azbestového prachu; genetické faktory, vlákna podobné azbestu a určité vírusy; často sú postihnutí pracovníci na stavbách alebo v lodeniciach
- Diagnostika: príznaky, anamnéza, röntgenové, ultrazvukové vyšetrenia, magnetická rezonancia a počítačová tomografia; za určitých okolností odber vzoriek a vyšetrenie prsníkov endoskopom
- Liečba: Ak je to možné, operácia, doplnkové ožarovanie a chemoterapia. Často neexistuje žiadna liečba, ale iba liečba bolesti.
- Prevencia: Vyšetrenie včasného zistenia postihnutých osôb, ktoré boli vystavené azbestu. Pri manipulácii s azbestom dodržujte predpisy bezpečnosti a ochrany zdravia pri práci.
Čo je mezotelióm?
Mezotelióm je rast (nádor) mezotelu. Ide o jednovrstvové epiteliálne tkanivo, ktoré tvorí hranicu telesných dutín, ako je pohrudnica (zložená z pohrudnice a pohrudnice), osrdcovník a pobrušnica.
Pri bežnejšom pleurálnom mezotelióme („rakovina pleury“) zvyčajne v priebehu ochorenia vytvára rozsiahly nádor okolo pľúc.
Ak ste boli pracovne vystavení azbestu a vyvinul sa u vás malígny mezotelióm, považuje sa to za uznanú chorobu z povolania. V niektorých prípadoch sa mezotelióm označuje ako „azbestóza“.
Vo všeobecnosti však azbestóza opisuje „chorobu pľúc z azbestového prachu“, ktorá sa prejavuje zjazvením pľúc a môže sa vyvinúť do mezoteliómu.
Malígne mezoteliómy sú viac ako 80 percent pleurálnych mezoteliómov, nádorov, ktoré majú pôvod v pohrudnici (pleura: pohrudnica rebier a pohrudnica pľúc). Toto sa označuje ako rakovina pleury alebo rakovina pleury.
Približne 20 ľudí na milión obyvateľov v Nemecku ochorie každý rok mezoteliómom. Azbest bol zakázaný v mnohých priemyselných krajinách, ale zdá sa, že jeho výskyt sa zvyšuje. Muži majú tri až päťkrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku mezoteliómu ako ženy. Čím vyšší vek, tým vyššie riziko ochorenia.
Jedným z vysvetlení vyššieho podielu mužov je, že často postihuje pracovníkov na stavbách alebo lodeniciach, ktorí v minulosti pracovali s azbestom, pričom v týchto povolaniach prevládajú muži.
Priebeh ochorenia a prognóza
Priaznivejšiu prognózu má napríklad mezotelióm takzvaného „epiteliálneho typu“. Priaznivejšiu prognózu majú aj mladší pacienti (do 75 rokov) a ženy.
Úlohu pre prognózu zohráva napríklad aj to, či je pacient obmedzený vo svojej aktivite, stále sa o seba stará a žije svojpomocne (Karnofského index).
Prognózu ovplyvňujú aj faktory ako nízky obsah hemoglobínu, vysoká hladina LDH („zlý“ cholesterol) alebo vysoký počet bielych krviniek (leukocytov) a krvných doštičiek (trombocytov).
Pri benígnej forme je nádor, ktorý rastie len pomaly a nešíri sa, teda netvorí metastázy. Zvyčajne sa dá odstrániť chirurgicky.
V malígnej (zhubnej) forme existujú rýchlo rastúce nádory, ktoré spočiatku tvoria uzliny a v najbežnejšej forme pleurálny mezotelióm sa vyvinú do veľkých plátov, ktoré sa nakoniec obalia okolo pľúc ako plášť. Tieto nádory rastú do iných tkanív a tiež sa často šíria do pľúc a lymfatických uzlín.
Od týchto faktorov závisí aj prognóza rakoviny osrdcovníka alebo peritonea.
Aká je očakávaná dĺžka života s mezoteliómom?
V konečnom štádiu rakoviny pleury sú metastázami postihnuté aj iné oblasti tela okrem pleury. Pleurálny mezotelióm vedie predovšetkým k výrazne zhoršenému dýchaniu a masívnym respiračným problémom, ktoré môžu byť prípadnou príčinou smrti. Okrem toho postihnutí pacienti zvyčajne výrazne schudnú, ich celkový stav sa zhorší, je možná bolesť na hrudníku a iných miestach.
domáce ošetrovanie
Po ukončení liečby by pacienti s mezoteliómom mali chodiť na lekárske prehliadky približne každé dva až tri mesiace. Počas tejto kontroly lekár hľadá symptómy súvisiace s nádorom a skúma telo pacienta.
Aké sú príznaky mezoteliómu?
Symptómy rakoviny pleury sa značne líšia. V niektorých prípadoch medzi objavením sa prvých príznakov a prípadnou diagnózou uplynie až šesť mesiacov.
Väčšina ľudí postihnutých mezoteliómom pleury uvádza dýchavičnosť ako prvý príznak. Okrem toho je možná bolesť v oblasti hrudníka, ak sú ovplyvnené medzirebrové nervy alebo rakovina zahŕňa aj hrudnú stenu.
Jednostranné pleurálne výpotky alebo zhrubnutie pľúcnej pleury so sprievodnou bolesťou na hrudníku sú ďalšími možnými indikáciami mezoteliómu.
V prípade peritoneálnej alebo perikardiálnej rakoviny sa u nich vyskytujú výpotky. V prípade väčších výpotkov je možným dôsledkom obmedzenie srdcovej funkcie, ako aj zodpovedajúce pocity bolesti.
Príčiny a rizikové faktory
Až 90 percent prípadov mezoteliómu pleury možno pripísať expozícii azbestu. Zákaz azbestu platí v Nemecku od roku 1993 a v EÚ od roku 2005. Napriek tomu sa azbest naďalej priemyselne využíva na celom svete, napríklad ako izolačný materiál v stavebníctve.
Pre manipuláciu s azbestom platia limity bezpečnosti práce vypočítané podľa počtu vlákien na meter kubický vzduchu. V oblasti bezpečnosti práce sa napríklad práca s 10,000 0 vláknami na meter kubický považuje za „prácu s nízkou expozíciou“. Pri vnútorných prácach sa však predpokladá, že smerná hodnota je XNUMX vlákien na meter kubický.
Vedci však predpokladajú aj iné faktory ako genetickú predispozíciu či životné okolnosti, keďže sú aj ľudia, ktorí boli vystavení azbestu, no rakovina sa u nich nevyvinie.
Odborníci tiež skúmajú, či nanomateriály, ako sú nanorúrky, môžu tiež viesť k malígnemu mezoteliómu. To platí najmä pre dlhšie nanorúrky, ktoré sa absorbujú dýchaním a potom často spúšťajú chronický zápal v pľúcnom tkanive podobne ako azbestové vlákna.
Vyšetrenia a diagnostika
Ak máte príznaky pleurálneho mezoteliómu, váš lekár primárnej starostlivosti alebo pľúcny špecialista je vaším prvým kontaktným miestom. Na diagnostiku mezoteliómu sa lekár presne opýta, aké sú vaše príznaky a vaša anamnéza. Typické otázky, ktoré môže lekár položiť, zahŕňajú:
- Ako dlho máte príznaky, ako je kašeľ, a ako často?
- Máte problémy s dýchaním?
- Máte pri kašli viskózny spút?
- Máte aj horúčku? Potíte sa v noci silno?
- Máte alebo ste mali kontakt s azbestom v práci alebo v súkromnom živote?
- Bývate alebo pracujete v blízkosti tovární, ktoré spracovávajú azbest?
- Boli ste v oblastiach s prirodzeným výskytom azbestu?
- Bývate v starej budove s komponentmi obsahujúcimi azbest?
Pri podozrení na mezotelióm je vhodné odporučenie do skúseného pľúcneho centra. Na potvrdenie predpokladanej diagnózy nasledujú ďalšie fyzikálne vyšetrenia.
Na určenie veľkosti nádoru sú k dispozícii zobrazovacie techniky, ako je ultrazvuk, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI).
Zobrazovacie postupy
Aby sa zistilo, či sa voda zachytila medzi pľúcami a pleurou (pleurálny výpotok), hrudník sa vyšetruje ultrazvukom (transtorakálny ultrazvuk). Pod ultrazvukovou kontrolou sa vykonáva aj pleurálna punkcia (pozri nižšie).
Počítačová tomografia (CT) je najlepší spôsob, ako odhaliť mezotelióm a posúdiť jeho rozsah. Okrem toho CT dokáže určiť, či nádor už vytvoril dcérske nádory (metastázy) v lymfatických uzlinách.
Ak existuje podozrenie, že sa nádor rozšíril na bránicu alebo hrudnú stenu, je možné vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI). Možnosťou je aj takzvaná pozitrónová emisná tomografia (PET), najmä na detekciu vzdialených metastáz.
Pleurálna punkcia
Počas pleurálnej punkcie lekár zavedie jemnú ihlu cez rebrá do pleurálneho priestoru a vytiahne tekutinu. Rakovinové bunky môžu byť detegované v pleurálnom výpotku u viac ako polovice všetkých pacientov s rakovinou pleury. Negatívny výsledok však nevylučuje pleurálny mezotelióm.
Ihlová biopsia
Pri perkutánnej ihlovej biopsii sa ihla zasunie do tela zvonku, aby sa z postihnutej oblasti odobrala vzorka tkaniva. Celý postup je monitorovaný röntgenom, ultrazvukom, CT alebo MRI, aby sa skontrolovala presná poloha ihly.
Na potvrdenie diagnózy je často potrebná torakoskopia (vyšetrenie hrudníka). Ide o endoskopické vyšetrenie pleurálnej dutiny. Okrem toho je možné počas vyšetrenia na diagnostiku jemného tkaniva odstrániť niektoré nádorové tkanivo.
Diagnostika jemných tkanív
Vyšetrenie vzorky jemného tkaniva zvyčajne vykonáva špecializovaný pľúcny patológ. Mezotelióm je histologicky rozdelený do rôznych foriem:
- Epiteliálny mezotelióm (50 percent všetkých prípadov mezoteliómu)
- Sarkomatózny mezotelióm (25 percent)
- bifázický mezotelióm (24 percent)
- Nediferencovaný mezotelióm (1 percento)
Epiteliálny alebo sarkomatózny sa vzťahuje na typy buniek, ktoré tvorí nádor. V prípade epitelu sa tvoria iba degenerované bunky sliznice, zatiaľ čo v prípade sarkómu sa bunky diferencujú vláknami, spojivovým tkanivom a v niektorých prípadoch aj svalovými, chrupavkovými alebo kostnými bunkami.
V dvojfázovom prípade sa vyskytujú obe formy a v nediferencovanom najvzácnejšom prípade bunky netvoria špecifický bunkový typ.
liečba
Mezotelióm sa zvyčajne lieči v špecializovanom centre, pretože diagnostika aj liečba sú obzvlášť náročné.
V mnohých prípadoch sa mezotelióm nedá vyliečiť liečbou, ale pacienti získajú životnosť a kvalitu života. V niektorých prípadoch sa aspoň zmierni bolesť (paliatívna liečba).
Ak je to možné, lekár počas operácie odstráni celý nádor. Ako následná starostlivosť sa operačná rana a chirurgický kanál ožarujú a podáva sa chemoterapia. Je známe, že mezoteliómové bunky rastú do operačnej rany.
Spravidla sa považuje za preukázané, že na boj proti agresívnemu nádoru nestačí jediná liečebná metóda, akou je operácia. Preto lekári zvyčajne kombinujú operáciu s následnou chemoterapiou alebo rádioterapiou.
Existuje niekoľko dostupných metód na liečbu mezoteliómu: chirurgická terapia, chemoterapia, ožarovanie a pleurodéza (pohrudnica a pohrudnica pľúc sú chirurgicky spojené).
Chirurgická terapia
Keďže mezotelióm pleury sa často vyvíja multifokálne, tj na viacerých miestach súčasne, a expanduje difúzne, zvyčajne sú užitočné iba rozsiahle chirurgické zákroky. Rozlišujú sa dve chirurgické metódy: Pleurektómia/dekortikácia (PD) a extrapleurálna pneumonektómia (EPP).
Výhodou tejto menej radikálnej metódy je, že sa pacient rýchlejšie zotaví. Keďže však táto metóda neodstráni všetko rakovinové tkanivo a v tele stále zostáva nádorové tkanivo, je vysoká pravdepodobnosť, že sa vytvorí nový mezotelióm (recidíva).
U mladých pacientov s dobrým celkovým zdravotným stavom môže byť vhodná takzvaná extrapleurálna pleuropneumonektómia. Je to radikálnejšia metóda, pretože zahŕňa odstránenie pľúcnych lalokov spolu s pľúcami a pleurou, ako aj bránice na postihnutej strane. Membrána je rekonštruovaná z materiálu podobného Gore-Texu.
Extrapleurálna pleuropneumonektómia je veľká päť- až osemhodinová operácia. Masívne obmedzuje výkonnosť pacienta. Preto sa operácia zvyčajne vykonáva iba v počiatočných štádiách mezoteliómu a iba v špecializovaných centrách.
Chemoterapia
Pri chemoterapii lekár lieči mezotelióm pomocou cytostatických liekov (inhibítorov rastu buniek), ktoré sa v pravidelných intervaloch podávajú do žily. Rozlišuje sa indukčná chemoterapia a adjuvantná chemoterapia.
Na chemoterapiu sa zvyčajne používa kombinácia dvoch cytostatík cisplatiny a pemetrexidu. Tým sa dosahuje najvyššie miery prežitia a najlepšia kvalita života.
V niektorých prípadoch lekár pacienta navyše lieči protilátkovým prípravkom bevacizumab, ktorý inhibuje tvorbu nových ciev, ktorá sa zvyčajne vyskytuje častejšie, najmä pri nádoroch.
Žiarenie
Radiačná terapia (radiatio) sa používa preventívne u pacientov s mezoteliómom v oblasti stehových kanálikov a po operáciách, aby sa tam lokálne netvorila recidíva. Okrem toho je ožarovanie často nápomocné pri znižovaní bolesti.
Žiarenie sa však vo všeobecnosti nepoužíva, pretože nádor sa zvyčajne šíri komplexným spôsobom, a preto si vyžaduje vysokú dávku žiarenia. Riziko spôsobenia ďalšieho poškodenia pľúc a srdca je príliš veľké. V niektorých prípadoch bolo rádioaktívne žiarenie opísané aj ako možná príčina mezoteliómu.
pleurodéza
Prevencia
Najmä pre tých, ktorí sú postihnutí azbestózou, teda ochorením pľúc po kontakte s azbestom, je teraz k dispozícii krvný test ako test včasnej detekcie. To registruje biomarkery kalretinín a mezotelín ako charakteristické markery mezoteliómu.
Pravidelné kontroly a včasné odhalenie sú dôležité najmä pre ľudí, ktorí v minulosti vdychovali azbest alebo s ním mali veľa kontaktov v práci alebo v súkromnom živote. Symptómy mezoteliómu pleury sa zvyčajne neobjavia, kým ochorenie nie je dosť pokročilé, so zlou prognózou v tomto bode.
Okrem toho sú v oblasti bezpečnosti a ochrany zdravia pri práci predpísané preventívne opatrenia pre ľudí, ktorí pracujú s azbestom – napríklad pri renovácii starých budov. V závislosti od expozície ide o ochranu dýchacích ciest a iné techniky, ktoré zabraňujú vdýchnutiu azbestového prachu.
