Paraproteinémia: príčiny, príznaky a liečba

Paraproteinémia je a stav v ktorých sú takzvané paraproteíny prítomné v krv. Konkrétne sa v monoklonálnom imunoglobulíne a zodpovedajúcich ľahkých reťazcoch imunoglobulínu zvyšuje krv.

Čo je paraproteinémia?

Paraproteinémie sú tiež známe ako monoklonálne gamapatie. Opisujú prítomnosť homogénneho imunoglobulínu u človeka krv. V skorších dobách sa paraproteinémia, ktorá nesprevádzala mnohopočetný myelóm alebo iné klonálne lymfoproliferatívne ochorenia, označovala ako „benígna gamapatia“ alebo „benígna paraproteinémia“. V posledných rokoch sa však výraz „monoklonálna gamopatia lekárov pre tieto poruchy. Skratka pre tento výraz je MGUS a používa sa v mnohých prípadoch. MGUS sa definuje ako ochorenie, pri ktorom majú jednotlivci dlhšiu dobu monoklonálny imunoglobulín v moči alebo sére. Tento imunoglobulín musí byť neustále prítomný koncentrácie a choroba musí byť asymptomatická. Monoklonálny imunoglobulín sa tvorí v kostná dreň. Za jeho produkciu sú zodpovedné určité plazmatické bunky, ktoré sa pomaly množia a nevykazujú malígne správanie. Veľmi často je možné ochorenie diagnostikovať až po dlhom sledovaní.

Príčiny

Paraproteinémie sú zvyčajne spojené s rôznymi inými chorobami a príznakmi. V závislosti od konkrétneho ochorenia sa líšia aj príčiny výskytu paraproteinémie. S cieľom získať lepší prehľad o bežných klinických obrazoch a ich príčinách sa vytvorili podskupiny. Každá z týchto skupín označuje proteín, ktorého koncentrácie presahuje normálnu hodnotu z rôznych dôvodov. Podskupiny sa všeobecne týkajú mnohopočetného myelómu, osteoklastického mnohopočetného myelómu, choroby ukladania IgG a Waldenströmovej choroby. Medzi ďalšie podskupiny patria Monoklonálna gamapatia neznámeho významu a chorôb ťažkých reťazcov. Je potrebné poznamenať, že niektoré z týchto ochorení sú zahrnuté v takzvaných nehodgkinských lymfómoch.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Príznaky a ťažkosti s paraproteinémiou sa prejavujú mnohými spôsobmi a líšia sa od pacienta k pacientovi a závisia od základného ochorenia. Napríklad typickým znakom paraproteinémie je hyperviskozita krvi. Viskozita je výraznejšia ako obvykle kvôli zvýšenému počtu proteíny v krvi. Výsledkom takejto hyperviskozity sú ďalšie príznaky. Patria sem neuropatie, amyloidóza a zrážanie krvi poruchy. Okrem toho tzv studený aglutiníny sa niekedy detegujú súčasne. Zároveň v mnohých prípadoch dochádza k paraproteinémii imunoglobulíny. To môže u postihnutých osôb spôsobiť zvýšenú náchylnosť na infekcie. V zásade je paraproteinémia prítomná, keď je obsah plazmatických buniek v kostná dreň buniek je vyššia ako 30 percent. Termín paraproteinémia sa tiež používa, keď sa v tkanive zistí nádor zložený z plazmatických buniek biopsia.

Diagnóza a progresia ochorenia

Pokiaľ ide o diagnostiku paraproteinémie, existuje niekoľko možností na výber. V zásade by sa každá zistená paraproteinémia mala spočiatku považovať za mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm, kým sa toto podozrenie nevyvráti. Je teda potrebné vyčísliť imunoglobulíny v moči aj v sére. Okrem toho musí byť analyzovaná imunitná fixácia. Okrem toho krvný obraz a najmä látky vápnik a kreatinínu v sére sa musí vyšetriť. Röntgen vyšetrenia zahŕňajú zobrazenie chrbtice, lebka a panvy. V určitých prípadoch je indikované MRI vyšetrenie chrbtice. V prípade kostná dreňsa biopsia možno bude potrebné vykonať. Pacienti musia pravidelne podstupovať kontroly, aby mohli nepretržite monitorovať prítomné paraproteíny a ďalšie parametre. Najmä u mladších pacientov sa nálezy kostnej drene často kontrolujú každý rok. Všetky bolesť vyskytujúce sa v muskuloskeletálnom systéme je potrebné vyšetriť pomocou zobrazovacích metód. Vzorky moču sú obzvlášť vhodné na diagnostiku paraproteinémií. Tu sa totiž dá ľahko zistiť nadmerná hladina bielkovín. Hneď ako koncentrácie istého proteíny v moči stúpa na viac ako jeden gram za 24 hodín, možno predpokladať paraproteinémiu.

Komplikácie

Z dôvodu paraproteinémie môžu mať postihnutí jedinci rôzne zdravotné ťažkosti. Zvyčajne však dochádza k poruchám zrážania krvi, takže krv je veľmi viskózna. Ďalej pacient imunitný systém je tiež výrazne oslabený, vďaka čomu je náchylnejší na rôzne infekcie a choroby. Pre pacienta to nie je neobvyklé lymfa uzliny pri paraproteinémii opuchnú a postihnutá osoba sa bude cítiť chorá a unavená. Ďalej v najhoršom prípade môže vzniknúť nádor. Ak to nezistí a nebude sa s nimi zaobchádzať, postihnutá osoba v mnohých prípadoch zomrie. Paraproteinémiu je možné liečiť chemoterapie alebo iné drogy. Existujú však rôzne vedľajšie účinky, ktoré môžu mať veľmi negatívny vplyv na život postihnutej osoby. Žiarenie resp transplantácia kmeňových buniek môže tiež zmierniť paraproteinémiu. Nádor sa však musí odstrániť chirurgickým zákrokom. To môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. Mnoho pacientov sa navyše spolieha na psychologickú liečbu, ak depresia alebo sa vyvinú iné psychologické problémy.

Liečba a terapia

V zásade platí, že terapie príslušných symptómov je v popredí pri paraproteinémiách. O terapeutickom rozhodne ošetrujúci špecialista Opatrenia podľa individuálneho prípadu. Cieľom je odstrániť príčinu patologického zvýšenia bielkovín. Na tento účel sú k dispozícii rôzne možnosti liečby. Patria sem napríklad chemoterapie, ošetrenie bisfosfonátmi alebo imunomodulácia. Žiarenie terapie, transplantácia kmeňových buniek a sú možné aj chirurgické zákroky. To zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru produkujúceho bielkoviny. Prognóza ochorenia závisí od rôznych kritérií. Napríklad ak sa množstvo paraproteínu neustále zvyšuje, zhoršuje sa tak prognóza. V ojedinelých prípadoch sa u postihnutých pacientov vyvinie Waldenströmova choroba, malígnaHodgkinov lymfómalebo amyloidóza.

Výhľad a prognóza

Prognóza paraproteinémie veľmi závisí od vyvolávajúcej základnej choroby. Väčšina pacientov má nakoniec diagnostikované chronické ochorenia viesť k zmene zrážania krvi. Pretože základné choroby sa často nedajú liečiť, ďalšie vyhliadky na vývoj paraproteinémie sú nepriaznivé. Dotknutí jedinci skôr potrebujú celoživotné liečenie drogami, aby sa vyhli akútnemu spusteniu zdravie podmienky. Okrem toho sa dajú očakávať sekundárne choroby. Pacienti s paraproteinémiou sú často náchylnejší na infekcie. Organizmus ako celok je oslabený a už nedokáže adekvátne reagovať patogény ako zvyčajne. V prípade veľmi nepriaznivého vývoja sa u pacienta objaví nádor. V dôsledku toho existuje potenciálne nebezpečenstvo pre očakávanú dĺžku života a schopnosť zvládať každodenný život je výrazne obmedzená. Rakovina terapie je potrebné na dosiahnutie úľavy od existujúcich príznakov. Napriek všetkému úsiliu sa u väčšiny pacientov končí nádorové ochorenie predčasnou smrťou. Pri stanovovaní prognózy je tiež potrebné vziať do úvahy, že v dôsledku emocionálneho stavu môžu nastať psychologické následky stres spôsobené všeobecným stavom zdravie. Tieto tiež viesť celkovo k zložitému ďalšiemu vývoju a môže byť veľmi zdĺhavý. Vo väčšine prípadov to vedie aj k ďalšiemu zhoršeniu fyzického stavu zdravie.

Prevencia

Betón Opatrenia na prevenciu paraproteinémie nie sú podľa súčasného stavu lekárskeho výskumu známe. Z tohto dôvodu je potrebné pri najmenších príznakoch alebo prejavoch ochorenia vyhľadať lekára. Je to preto, že čím skôr sa stanoví diagnóza, tým priaznivejšia bude v niektorých prípadoch prognóza paraproteinémie.

Nasleduj

Vo väčšine prípadov paraproteinémie sa Opatrenia následných opatrení je veľmi obmedzených. V ideálnom prípade by mala byť postihnutá osoba v počiatočnom štádiu konzultovaná s lekárom, aby u postihnutej osoby nevznikli ďalšie komplikácie a sťažnosti. Čím skôr sa lekár poradí, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Väčšina pacientov je závislá na odstránení nádoru. Po operácii by sa mal dodržiavať odpočinok v posteli. Mali by ste sa zdržať námahy alebo stresových a fyzických aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali organizmus. Rovnako by lekár mal vykonávať pravidelné kontroly a vyšetrenia, aby sa rýchlo zistili a odstránili ďalšie nádory. Nezriedka je veľmi dôležitá aj psychologická podpora vlastnej rodiny, pričom najmä láskavé a intenzívne rozhovory môžu mať pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby. Ďalší priebeh paraproteinémie silne závisí od času stanovenia diagnózy, takže všeobecná predpoveď zvyčajne nie je možná. Je možné, že táto choroba tiež obmedzuje dĺžku života postihnutého človeka.

Čo môžete urobiť sami

Pri tejto diagnóze musí byť pacient dôkladne vyšetrený, aby sa zistilo, čo je základom paraproteinémie. Toto podkladové stav môžu byť nádorom a musí sa s nimi podľa toho zaobchádzať. Mali by sa tiež dodržiavať následné vyšetrenia týkajúce sa ďalšieho priebehu ochorenia a akékoľvek ďalšie fyzické ťažkosti by sa mali brať vážne. Pacienti trpiaci paraproteinémiou sa zvyčajne cítia unavení a unavení. Okrem toho existuje zvýšená náchylnosť k infekciám. Na minimalizáciu týchto sťažností je vhodný vhodný životný štýl. Tento životný štýl je tvorený rôznymi zložkami. Jedným z nich je strava, ktoré by mali pozostávať z čerstvých surovín a byť bohaté na vitamíny a vlákninu. Prípadná nadmerná hmotnosť by sa mala jemne znížiť. Na vyplavenie toxínov z tela je tiež vhodné piť veľa tekutín. Stále minerálne voda, čaju a tu sa osvedčili postrekovače riedkej šťavy. Podľa posledných výskumov zdravá strava má tiež pozitívny vplyv na všetky depresia ktoré môžu existovať. Pretože paraproteinémia je veľmi stresujúca diagnóza, môže byť indikovaná ďalšia terapeutická doplnková liečba. Pacientovi s paraproteinémiou prospieva aj pravidelný rytmus spánku a bdenia. Mali by sa vyhnúť alkohol a nikotín a namiesto toho sa venujte pravidelnému cvičeniu. Tu sa osvedčili dlhé prechádzky v lese alebo jazda na bicykli na čerstvom vzduchu.