Neutropénia: príčiny, príznaky a liečba

Neutropénia sa týka zníženia neutrofilné granulocyty v krv. Neutrofilné granulocyty zohrávajú dôležitú úlohu pri obrane tela pred infekciou, takže neutropénia môže spôsobiť ťažké celkové ochorenie.

Čo je neutropénia?

Neutrofilné granulocyty, známe tiež ako neutrofily, sú najbežnejšie biele krv bunky (leukocyty). Tieto špecializované imunitné bunky sú súčasťou vrodeného imunitného obranného systému. Slúžia na rozpoznávanie a elimináciu patogénnych mikroorganizmov. Neutrofily môžu prijímať a tráviť mikroorganizmy. V tomto procese fungujú ako fagocyty. Ďalej ich granulyvikuly obsahujú rôzne látky, ktoré môžu ničiť baktérie a ďalšie patogény. Ďalej môžu neutrofilné granulocyty vytvárať takzvané NET (neutrofilné extracelulárne pasce). Toto sú chromatín štruktúry, ktoré môžu viazať mikroorganizmy, a tým ich zneškodňovať. Tieto funkcie sú neutropéniou obmedzené kvôli nedostatku neutrofilných granulocytov. Normálne jeden mikroliter krv obsahuje 1800 až 8000 neutrofilov. Pri 500 až 1000 500 neutrofiloch na mikroliter krvi je prítomná mierna neutropénia. Závažná neutropénia začína pri počte neutrofilov pod XNUMX na mikroliter krvi.

Príčiny

Príčina neutropénie môže byť na rôznych úrovniach. Po prvé, znížená tvorba granulocytov môže byť zodpovedná za neutropéniu. Najdôležitejšou príčinou takejto zhoršenej formácie je poškodenie kostná dreň, V tomto prípade kostná dreň môžu byť poškodené chemikáliami, toxickými rastlinami alebo drogy ako diuretikágriseofulvín, chemoterapeutické látky, antibiotiká, chloramfenikol or sulfónamidy. Môžu tiež spôsobiť infekcie kostná dreň poškodenie. Poškodenie kostnej drene sa často vyskytuje po infekciách parvovírusmi, pri panleukopéniách alebo u mačiek leukémie vírus. Neutropénia môže byť tiež spôsobená imunitným alebo neoplastickým poškodením kostnej drene. Medzi novotvary spojené s poškodením kostnej drene patria leukémie alebo myelofibróza. Zvýšená spotreba granulocytov môže tiež viesť k neutropénii. Neutrofilné granulocyty sa konzumujú najmä počas akútnej zápal. Ak dopyt presahuje produkčnú kapacitu kostnej drene, dochádza k poklesu neutrofilov v krvi. V tomto procese dôjde na krátky čas k takzvanému ľavému posunu, pri ktorom sa po určitú dobu uvoľnia iba nezrelé neutrofily a ich prekurzorové bunky. Neutropénia v dôsledku zvýšenej konzumácie sa vyskytuje hlavne pri veľmi ťažkých ochoreniach ako napr sepsa, metritída alebo zápal pobrušnice. Neutropénia môže spôsobiť aj takzvaná dysgranulopoestída. Pri dysgranulopoestéze je narušená tvorba neutrofilných granulocytov. Príčina môže byť vo vývojovom cykle imunitných buniek alebo v zníženom uvoľňovaní. Dysgranulopoestída môže byť základom akútnych myeloidných leukémií, AIDS, mačkovitá leukémiealebo myelodysplasie. Akútna, ale prechodná neutropénia môže byť spôsobená presunom neutrofilných granulocytov do neutrofilnej zásoby. Spúšťačom takéhoto posunu sú endotoxíny resp anafylaxia v kontexte ťažkej alergická reakcia. Vrodené neutropénie sa vyskytujú zriedka. Príklady takýchto vrodených neutropénií sú Kostmannov syndróm a glykogenóza typu 1b.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Nedostatok neutrofilných leukocytov spočiatku nespôsobuje príznaky. Postihnutí jedinci sú však podstatne náchylnejší na infekcie, pretože ich nedostatok obmedzuje fungovanie imunitný systém. Závažná neutropénia tak môže viesť na život ohrozujúce infekcie. Pacienti sa navyše cítia unavení, unavení a slabí. Trpia tým horúčka, príležitostne v kombinácii s zimnica. Bolestivé vredy na ústnej dutine sliznice or ďasná sú charakteristické pre neutropéniu. Často sú spôsobené plesňovou infekciou nazývanou kandidóza.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Zvýšená náchylnosť na infekciu rýchlo zvyšuje podozrenie na nedostatok leukocytov. Ak má lekár podozrenie na neutropéniu, nechá si laboratórne otestovať vzorku krvi. V diferenciále krvný obrazsa spočítajú jednotlivé krvinky. Pri neutropénii krvný obraz vykazuje jasný nedostatok neutrofilných granulocytov. V závažných prípadoch je iba 500 neutrofilov na mikroliter krvi. Po stanovení diagnózy neutropénie je potrebné čo najskôr zistiť jej príčinu. História a klinické vyšetrenie poskytujú stopy po chorobe pôvodu. Ďalšie príznaky ako slabosť, dýchavičnosť, bolesť kostí alebo to môže naznačovať pocit tlaku v bruchu leukémie. Je dokonca možné prehmatať zväčšené slezina. Kostná dreň biopsia možno odobrať z panvovej kosti, aby sa vylúčila príčina poruchy vzdelania v kostnej dreni.

Komplikácie

Neutropénia predstavuje vysoké riziko závažných bakteriálnych infekcií, pretože imunitná odpoveď je výrazne znížená v dôsledku zníženého počtu neutrofilných granulocytov. Infekcia však vírusy nie je pravdepodobnejšie. Je to klinický obraz, ktorý je okrem vrodených príčin často aj komplikáciou základného ochorenia. Ďalej to môže byť tiež dôsledok užívania určitých liekov alebo podstupovania určitých liečebných postupov. Títo rizikové faktory môže dokonca viesť k úplnej strate neutrofilných granulocytov s devastujúcimi účinkami. Úplná absencia zodpovedajúcich granulocytov, tiež známych ako agranulocytóza, sa vyznačuje veľmi závažným klinickým obrazom s zimnica, horúčka a výrazne vzrástol srdce sadzba. Je to spôsobené pravidelnou bakteriálnou inváziou do tela s baktérie. Pri absencii neutrofilných granulocytov tiež chýba počiatočná obrana tela pred týmito útočníkmi. Navyše k horúčka a zimnica, dochádza k odumretiu slizníc v hltane (hrdlo), mandliach (mandle) a dokonca aj v análnej a genitálnej oblasti. To je sprevádzané lokálnym opuchom lymfa uzly. V ústa oblasť, bolestivá afty vyvíjať vo forme stomatitis aphtosa. agranulocytóza môže zase viesť k ohrozeniu života sepsa. V záujme záchrany životov pacientov prísna kontrola infekcie a zastavenie zrážania drogy sú potrebné okrem širokospektrálneho využívania antibiotiká.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Nízky krvný tlak, horúčka a zimnica sú príznakmi neutropénie. Každý, kto spozoruje tieto príznaky, by sa mal poradiť so svojím lekárom primárnej starostlivosti. Lekárska pomoc je zvlášť potrebná pri sťažnostiach, ktoré sa zjavia bezdôvodne a sú spojené s fyzickou nevoľnosťou. V týchto prípadoch môže byť základnou príčinou neutropénia, ktorá, ak sa nelieči, môže viesť k ďalším fyzickým problémom. Ak spozorujete príznaky infekcie, odporúča sa návšteva nemocnice. Ľudia, ktorí trpia vyššie uvedenými sťažnosťami v súvislosti s chemoterapie or rádioterapia by mal informovať zodpovedného lekára. Ľudia s poruchou imunity tiež patria do rizikových skupín a najlepšie je rýchlo konzultovať s rodinným lekárom. Lekár môže diagnostikovať neutropéniu a začať liečbu. Ľudia s relevantným história medicíny (nízka krvný tlak, kardiovaskulárne choroby atď.), mali by tiež vyhľadať lekársku pomoc. Okrem ordinácie rodinného lekára je možné obrátiť sa na kardiológa alebo internistu. Podľa príčiny môžu byť do liečby zahrnutí aj fyzioterapeuti a alternatívni lekári. Deti sa najlepšie predstavia pediatrovi, keď sa vyskytnú vyššie uvedené príznaky.

Liečba a terapia

Terapia závisí od základnej choroby. Na symptomatickú liečbu dostávajú pacienti faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF). G-CSF je peptidový hormón, ktorý stimuluje tvorbu granulocytov. Liečivo sa vyrába buď z buniek E. coli alebo CHO. Štyri hlavné rakovina spoločnosti odporúčajú preventívnu liečbu G-CSF, keď je riziko neutropénie 20%. Môže byť potrebná reverzná izolácia. Reverzná izolácia zahŕňa izoláciu ľudí so slabým imunitným systémom. Pobyt na osobitných izolačných oddeleniach v nemocniciach je určený na ochranu pacientov pred infekčné choroby. Na izolačných oddeleniach sú zámky pred izbami pacientov. Zamestnancom a návštevníkom je umožnený vstup do priestorov iba s ochranou a po určitej dezinfekcii Opatrenia. Príčinná terapie sa musí podať bez ohľadu na symptomatickú liečbu. Ak je neutropénia dôsledkom závažnej infekčná chorobasa hodnoty krvi vrátia do normálu po odznení infekcie. Ochorenia kostnej drene si naopak vyžadujú špeciálne ošetrenie.

Výhľad a prognóza

Objasnenie príčiny neutropénie je rozhodujúce pre ďalší priebeh ochorenia a tým aj pre prognózu. Často je stanovenie zdravie stav nastáva až po dlhšej dobe. Pacienti zvyčajne trpia zvýšenou náchylnosťou na infekcie, takže skutočná diagnóza neutropénie sa zvyčajne uskutoční veľmi neskoro. Čím skôr sa dá určiť príčina, tým lepšie sa bude postupovať ďalej. Špeciálny terapie je potrebné zaobchádzať s pacientom najlepším možným spôsobom. Lieková terapia môže poskytnúť značnú úľavu od príznakov. Okrem toho je v niektorých prípadoch nevyhnutná transplantácia kostnej drene, aby sa dosiahlo celkové zlepšenie zdravie stav. U mnohých pacientov sa napriek všetkému úsiliu nedosiahne úplné zotavenie. Liečba je spojená s mnohými komplikáciami, takže liečba nie je vždy možná. Pacient vyžaduje dlhodobú liečbu, ako aj pravidelné lekárske kontroly, aby sa zabezpečilo, že je organizmus podporovaný čo najlepším spôsobom. Pretože choroba je spojená s mnohými poruchami, predstavuje nesmiernu záťaž pre pacienta, ako aj pre jeho príbuzných. Každodenný život sa musí prispôsobiť fyzickým podmienkam. To často vedie k tomu, že postihnutá osoba dlhodobo hlási znížený pocit pohody a sú možné sekundárne psychologické poruchy. Pobyt na oddelených oddeleniach je často nevyhnutný na dosiahnutie zlepšenia.

Prevencia

Väčšine neutropénií sa nedá zabrániť. Ak existuje zvýšené riziko s chemoterapieG-CSF sa môže podávať ako preventívne opatrenie.

Nasleduj

Vo väčšine prípadov Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti pri neutropénii sú výrazne obmedzené. Z tohto dôvodu by postihnutá osoba mala pri prvých prejavoch a prejavoch ochorenia vyhľadať okamžitú lekársku pomoc, aby sa zabránilo ďalšiemu výskytu ďalších komplikácií a prejavov. Nie je možné, aby sa choroba sama uzdravila, takže je nevyhnutné lekárske ošetrenie. Väčšina pacientov je počas liečby závislá na pravidelných kontrolách a vyšetreniach lekára, aby mohli v počiatočnom štádiu zistiť a odstrániť ďalšie nádory. Pacienti s neutropéniou by sa mali zvlášť dobre chrániť pred rôznymi infekciami. Často je tiež veľmi dôležitá starostlivosť a podpora vlastnej rodiny, ktorá môže zmierniť vývoj depresia a ďalšie psychologické poruchy. Pacient by si mal oddýchnuť a dať si pokoj, zdržať sa námahy a fyzických aktivít, aby zbytočne nezaťažoval organizmus. V niektorých prípadoch môže neutropénia tiež znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby. Ďalej Opatrenia následná starostlivosť nie sú v tomto prípade pre pacienta zvyčajne k dispozícii.