Neurulácia je tvorba nervovej trubice z ektodermálnych buniek počas embryonálneho vývoja. Nervová trubica sa neskôr vyvinie do jednotlivých štruktúr centrálnej časti nervový systém. Pri poruchách neurulácie je tvorba nervovej trubice chybná, čo môže mať za následok rôzne malformácie nervový systém.
Čo je to neurulácia?
Neurulácia v kontexte embryonálneho vývoja je tvorba nervovej trubice z ektodermálnych buniek. Toto je štruktúra embryonálneho tkaniva, ktorá sa formuje od 19. dňa embryonálneho vývoja. Človek embryo diferencuje do rôznych bunkových vrstiev na začiatku embryonálneho vývoja. Tieto bunkové vrstvy sa nazývajú kotyledóny a vznikajú pri gastrulácii. Ľudia sú triploblastickí, a teda majú tri zárodočné vrstvy: vnútornú entodermu, strednú čiaru mezodermu a vonkajšiu ektodermu. Zárodočné vrstvy sú naprogramované na vývoj špecifických tkanív. Rozvoj centrálnej nervový systém u stavovcov začína tvorbou takzvanej nervovej trubice. Toto je štruktúra embryonálneho tkaniva, ktorá sa tvorí z konvergencie a fúzie nervových záhybov počnúc 19. dňom embryonálneho vývoja. Tento proces sa nazýva neurulácia a zodpovedá zloženiu nervového ektodermu z primárnej štruktúry vonkajšieho ektodermu. Neurulácia nastáva pod vplyvom signálnych látok. Títo poslovia pochádzajú z buniek axiálneho mezodermu.
Funkcia a úloha
Primárna neurulácia prebieha vo fázach. Nervová platnička sa spočiatku vymedzuje na povrchu ektodermy. Rostrálna oblasť ektodermy pred pravekom ústa a primitívny pruh sa pri týchto procesoch zahusťuje do tvaru podrážky. V nasledujúcej fáze sa okraje nervovej platničky vydutia a vytvárajú neurálne výdute, čo vedie k a depresia v strede nazývaný neurálna ryha. Bunky strednej čiary sa pripájajú k notochordu a tvoria najhlbší bod nervovej drážky. Počas nasledujúcej fázy tvoria nervové hrebene nervové záhyby. Tieto záhyby sa stretávajú v strede v širokom priebehu a svojou fúziou uzatvárajú nervovú drážku. Teda z bývalej neurálnej drážky sa stáva neurálna trubica. Fúzia nervového záhybu sa uskutočňuje na báze (N-) kadherínu molekuly bunkových membrán. V ďalšej fáze neurulácie sa neuroektoderm oddeľuje od vonkajšieho kotyledónu. Zvyšný ektoderm rastie spoločne nad ním a vytvára povrchový ektoderm a migruje do embryo interiér. Bunky okraja bývalej neurálnej platničky tvoria takzvané neurálne lišty na oboch stranách neurálnej trubice. Nervová trubica je pôvodom centrálneho nervového systému. Skladá sa okolo 25. dňa vývoja. Predný otvor konštrukcie sa uzavrie pred zatvorením zadného otvoru, čo umožňuje mozog vyvíjať sa v prednej časti neurálnej trubice. Čím zadnejšie časti tvoria miecha. Neurulácia je vyvolaná druhými poslami odvodenými z notochordu. Proteínové faktory ako noggin a follistatín inhibujú progresiu na povrch epitel a umožňujú prístup k vývojovým génom pre nervové tkanivo. Spolu s rastovými faktormi sa podieľajú na regionálnej diferenciácii štruktúr. V mediálnej neurálnej platničke sú bunky ektodermy ukotvené k notochordu selektívne. Najskôr sa nachádzajú v stredných líniách a neskôr sa spájajú do dvoch dorzolaterálnych útvarov, čím vytvárajú opory procesu formovania. Zmeny tvaru bunky je možné dosiahnuť prostredníctvom presne koordinovaných preskupení častí cytoskeletu. V koordinácie rastovými procesmi bunkovej zlúčeniny sa tak dosiahne vydutie alebo zatiahnutie určitých štruktúr. Vo forme piliera umožňujú pevné otočné body taký koordinovaný rast a tým presné tvarovanie neurálnej trubice. Počas sekundárnej neurulácie sa v bunkovom vlákne vytvárajú dutiny naplnené tekutinou a spájajú sa do tubulárnej štruktúry. Štruktúra sa spája s lúmenom štruktúry a je vyplnená neuroepitelom. V druhom embryonálnom mesiaci je teda kaudálny segment pripojený k neurálnej trubici, ktorá je zložená z mezodermálnych buniek a vyvíja sa do kaudálneho segmentu miecha. Táto sekundárna neurulácia je iniciovaná u ľudí, ale netvorí implikovanú štruktúru chvosta.
Choroby a choroby
Neúplná alebo chybná neurulácia vedie k malformáciám centrálneho nervového systému. Poruchy neurulácie sa tiež nazývajú dysrafie a delia sa na rôzne podtypy v závislosti od času ich vzniku. Poruchy oddelenia neurálnej trubice tvoria veľkú skupinu dysrafií s rôznymi prejavmi. Keď poruchy neurulácie začnú v treťom a štvrtom týždni tehotenstva (tehotenstva), sa vyvíjajú dysgrafické malformácie nervového systému. Takéto malformácie sú dôsledkom porúch uzáveru nervovej trubice a môžu sa prejaviť napríklad rázštepom lebka s meningeálnymi a mozgovými poruchami. Craniorachischisis totalis je pravdepodobne najvýraznejšou formou poruchy neurulácie a vystavuje ju mozog a miecha otvoriť plodová voda. Spojivové tkanivo namiesto neuronálneho tkaniva sú prítomné formácie. Anencefália je o niečo miernejšia malformácia. Pri tejto poruche chýba lebečná kupola, ale mozgový kmeň a mozoček sú zvyčajne prítomné. Deti s touto miernejšou formou napriek tomu zriedka prežijú prvých pár mesiacov. Poruchy stredovej čiary sú tiež poruchami neurulácie a sú s nimi spojené mozog malformácie alebo sekundárne poškodenie mozgu. Príkladom porúch tohto typu je Meckel-Gruberov syndróm. Poruchy neurulácie patria medzi najčastejšie v mieche. Spina bifida occulta je najlepším príkladom takého prejavu, ktorý je často bez príznakov. Spina bifida cystica tiež ovplyvňuje chrbticu a je spojená s paralýzou a zmyslovými poruchami. V tejto súvislosti sa otvorená forma odlišuje od formy s nadmernou kožou. Medzi ďalšie malformácie založené na poruchách neurulácie patria syringomyelia a diplomyelia.
