Myelodysplastický syndróm: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Myelodysplastický syndróm poruchy sú klonálne poruchy krvotvorby (krv čo znamená, že dochádza ku kvalitatívnym a kvantitatívnym zmenám v krvotvorbe, ako aj v periférnej cytopénii (znížený počet buniek v krvi).

Porucha je v samotnej pluripotentnej kmeňovej bunke (kmeňové bunky, ktoré sa môžu diferencovať na akýkoľvek bunkový typ organizmu). V dôsledku toho môžu hematologické zmeny ovplyvniť jednu, niekoľko alebo všetky krv bunkové línie. Keď krv bunky pochádzajú z patologického (chorého) klonu, sú obmedzené v schopnosti fungovať a majú kratšiu dobu prežitia kostná dreň ako aj v periférnej krvi. Strata schopnosti diferencovať vedie k zvýšeniu cytopénie (poklesu počtu buniek v krvi), ktorá môže nakoniec viesť k akútnej myeloidnej leukémie (AML).

V primárnej myelodysplastický syndróm, klonálne chromozomálne aberácie (chromozomálne abnormality) možno zistiť u približne 50% pacientov. Najbežnejšou je delécia (strata segmentu DNA) z chromozómy 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) alebo chromozóm Y, ako aj trizómia 8 (+8). Pri sekundárnych myelodysplastických syndrómoch je miera aberácií vyššia.

Podľa príčiny je možné myelodysplastický syndróm rozdeliť do nasledujúcich foriem:

• Primárne myelodysplastický syndróm (> 90%).
  • Bez identifikovateľnej príčiny
• Sekundárny myelodysplastický syndróm (<10%).
  • Terapia- asociovaný myelodysplastický syndróm.
    • Po predchádzajúcom cytostatickom terapie (synonymum: chemoterapie) - alkylanty, inhibítory topoizomerázy II, cisplatina, fludarabín, azatioprin.
    • Po ožarovaní (rádioterapia)
    • Po kombinovanej rádiochemoterapii (RCTX; va Alkylanzien v kombinácii s ožarovaním terapie).
    • Po liečbe rádiojódom
  • Spúšťa sa dlhodobým vystavením (10 - 20 rokov) toxickým (jedovatým) látkam, ako sú benzény a tiež niektorým rozpúšťadlám - obzvlášť postihnutí sú pracovníci čerpacích staníc, maliari a lakovníci, ako aj pracovníci letiska (petrolej).

Etiológia (príčiny) sekundárneho myelodysplastického syndrómu

rádioterapia

• Kombinovaná rádiochemoterapia (RCTX; hlavne alkylačné látky v kombinácii s rádioterapiou).
• Rádiojódová terapia
• Rádioterapia (rádioterapia)

Chemoterapie

• Kombinovaná rádiochemoterapia (RCTX; v. Alkylanzien v kombinácii s rádioterapiou).
• Predchádzajúca cytostatická liečba (synonymum: chemoterapie).
  • Alkylanty, inhibítory topoizomerázy II, cisplatina, fludarabín, azatioprin.
  • Pevné nádory (najvyššie riziko: rakovina kostí (SIR 39.0; 95% interval spoľahlivosti 21.4-65.5), mäkké tkanivo rakovina (SIR 10.4; 6.4-15.9) a rakovina semenníkov (SIR, 12.3; 7.6-18.8); nádory v pobrušnice, pľúca (malobunkový karcinóm), vaječník, vajíčkovody, alebo centrálne nervový systém: SIR 5 až 9 krát; iné druhy rakoviny: 1.5 až 4-krát SIR).

Znečistenie životného prostredia - intoxikácie (otravy).

• Dlhodobé vystavenie (10 - 20 rokov) toxickým (jedovatým) látkam, ako sú benzény a tiež určité rozpúšťadlá - obzvlášť postihnuté sú pracovníci čerpacích staníc, maliari a maliari a tiež pracovníci letísk (petrolej).
• Viesť
• insekticídy