Millard-Gublerov syndróm je a mozgový kmeň syndróm nasledujúci po poškodení kaudálnych častí mosta. Najbežnejšou príčinou tohto javu je mŕtvica, Charakteristika: mozgový kmeň syndrómov je prekonaná paralýza symptomatológia, ktorá sa lieči hlavne fyzioterapia.
Čo je Millard-Gublerov syndróm?
Človek mozgový kmeň sa skladá z častí mozog pod diencefalom. Vynímajúc mozoček, je to stredný mozog a kosodĺžnik mozog vrátane pridružených štruktúr mozgového stopky, kupoly stredného mozgu, strechy stredného mozgu, mosta a medulla oblongata. Poškodenie štruktúr zapojených do mozgového kmeňa je spojené s funkčným poškodením motorických funkcií a označuje sa tiež ako syndrómy mozgového kmeňa. V závislosti od presnej lokalizácie poškodenia sa rozlišujú rôzne syndrómy mozgového kmeňa, ktorých spoločným znakom je symptomatológia skríženej paralýzy. Jedným zo syndrómov stredného mozgu je Millard-Gublerov syndróm. Táto choroba je pomenovaná podľa svojich prvých deskriptorov, francúzskych lekárov Millarda a Gublera. Prvý popis je z 19. storočia. Kvôli lokalizácii poškodenia a symptómov je Millard-Gublerov syndróm v literatúre známy aj ako syndróm kaudálneho mosta chodidla alebo abducens facialis syndróm. Tiež sa niekedy označuje ako Raymondov-Fovilleov syndróm.
Príčiny
Rovnako ako všetky syndrómy mozgového kmeňa, aj Millard-Gublerov syndróm je spôsobený poškodením oblasti mozgového kmeňa. Najčastejšie sa toto poškodenie vyskytuje ako súčasť a mŕtvica. Pri Millard-Gublerovom syndróme je primárnou príčinou obvykle a mŕtvica v rámci stavca strómy. V kaudálnych častiach mosta (mosty) táto udalosť poškodzuje nucleus nervi facialis, oblasť jadra tváre nervy. V bezprostrednej blízkosti tejto oblasti vychádzajú nervy abdukcie, ktoré sú ovplyvnené aj procesmi ischemickej cievnej mozgovej príhody. Poškodením sú navyše ovplyvnené pyramídové trakty. Aj keď sa mŕtvica považuje za najbežnejšiu príčinu Millard-Gublerovho syndrómu, môžu sa za primárne príčiny považovať aj iné chorobné príhody. Nádory v oblasti kaudálneho mostíka sú rovnako mysliteľné ako bakteriálne alebo autoimunologické zápaly. Oveľa menej často je klinický obraz spôsobený mechanickým poškodením po nehode.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Rovnako ako všetky syndrómy mozgového kmeňa, aj Millard-Gublerov syndróm je charakterizovaný prejavmi skríženej paralýzy. Zaškrtnuté v tejto súvislosti znamená zapojenie oboch strán tela. V zásade platí, že ľavá strana mozog ovláda pravú stranu tela a naopak. Toto však platí iba z pyramídovej cesty prechádzajúcej blízko k miecha. Napríklad na tvári nervy výstup na tej istej strane tela, kde sú spojené s mozgom. Pri skríženej paralýze symptomatológia, obe tváre nervy na strane poranenia mozgu a nervov pochádzajúcich z miecha na opačnej strane poranenia mozgu. Pri Millard-Gublerovom syndróme tvárový nerv z tohto dôvodu dochádza na strane poškodenia k paréze a paréze abducens. Na opačnej strane sa vyskytuje spastická hemiplegia v dôsledku postihnutia pyramídového traktu. Spastické v tejto súvislosti znamená, že svaly ochrnutej strany vykazujú zvýšený tón a z tohto dôvodu je možné končatinami hýbať iba v obmedzenej miere alebo vôbec.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Lekár stanoví diagnózu Millard-Gublerovho syndrómu na základe klinických príznakov. Na potvrdenie predbežnej diagnózy si objedná zobrazovací postup, ako je napríklad MRI hlava. V oblasti kaudálneho mosta mozgového kmeňa zobrazenia rezov ukazujú primárne príčinné poškodenie mozgu. Na jemnú diagnostiku je možné použiť aj MRI. Napríklad nádory vykazujú obzvlášť charakteristický obraz v reze, ktorý je jasne odlíšiteľný od zápalového a ischemického poškodenia mozgu. V prípade pochybností nie je možné vykonať ďalšiu analýzu CSF. Za týmto účelom sa z vonkajšieho priestoru mozgovomiechového moku odoberie vzorka mozgovomiechového moku a odovzdá sa do laboratória. Bakteriálne, autoimunologické a nádorové chorobné procesy v mozgu často špecifickým spôsobom menia zloženie mozgovomiechového moku. Prognóza pacientov s Millard-Gublerovým syndrómom závisí od rozsahu poškodenia a od liečiteľnosti primárnej príčiny poškodenia.
Komplikácie
Millard-Gublerov syndróm vedie k ochrnutiu tela pacienta, ktoré sa môže vyskytnúť na rôznych miestach. Obzvlášť v oblasti tváre môžu byť obrny a poruchy citlivosti veľmi nepríjemné, čo vedie k významným obmedzeniam v živote pacienta. Nie je nezvyčajné, že postihnutí sú potom odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote a už nemôžu vykonávať určité činnosti sami. Môže byť tiež obmedzený príjem potravy a tekutín, takže Millard-Gublerov syndróm vedie k výraznému zníženiu kvality života pacienta. Dochádza tiež k obmedzeniam pohybu a postihnutý trpí svalovou slabosťou a únava. Liečba Millard-Gublerovho syndrómu je zvyčajne kauzálna a je primárne založená na základnej chorobe, ktorá je zodpovedná za tieto príznaky. Ak ide o nádor, mohol sa rozšíriť do ďalších oblastí tela. Dotknuté osoby sú navyše zvyčajne tiež závislé od fyzioterapia. To, či sa priemerná dĺžka života skracuje, sa spravidla nedá predvídať.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože Millard-Gublerov syndróm je vrodený stav a nemôžu byť samoliečivé, pre túto sťažnosť je potrebné vždy vyhľadať lekára. Bez liečby môžu príznaky Millard-Gublerovho syndrómu významne komplikovať život postihnutej osoby. Zvyčajne by sa mal vyhľadať lekár, ak má pacient príznaky paralýzy, ktoré sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela. Často je ochrnutá celá jedna strana tela pacienta, takže pacient nie je schopný touto stranou pohnúť. Rovnako tak môže syndróm Millard-Gubler viesť na spastické poruchy, takže končatinami sa dá hýbať len vo veľmi obmedzenej miere. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, je potrebné vždy vyhľadať lekára. Diagnóza a detekcia Millard-Gublerovho syndrómu zvyčajne vyžaduje MRI vyšetrenie hlava, takže túto chorobu nemôže zistiť praktický lekár. Očakávaná dĺžka života pacienta nie je chorobou zvyčajne negatívne ovplyvnená, má však tiež obmedzenú liečiteľnosť.
Liečba a terapia
Terapia sa podáva pacientom so syndrómom Millard-Gubler v závislosti od primárnej príčiny. Pre akútne zápalsa používa konzervatívna liečba drogami. Autoimunitné zápal sa čelí proti kortizón. Okrem toho pacienti s autoimunitné ochorenia ako roztrúsená skleróza dostávať dlhodobo terapie s imunosupresíva určené na oslabenie imunitný systém a tým tlmiť budúcnosť zápal. Bakteriálne zápaly v kontexte Millard-Gublerovho syndrómu sa zase liečia pomocou antibiotiká akonáhle je určený typ pôvodcu ochorenia. Ak príznaky spôsobili nádory, vykoná sa chirurgický zákrok na excíziu, pokiaľ je to možné. V závislosti od stupňa malignity súbežne s liekom terapie môže byť potrebná radiačná terapia. Tým sa liečia aj neoperovateľné nádory Opatrenia. Ak mŕtvica spôsobila syndróm, prevencia mŕtvice sa vykoná okamžite, aby sa znížilo riziko budúcej ischémie. Bez ohľadu na príčinu sa okrem vyššie spomenutých terapeutických krokov uskutočňuje symptomatická liečba pri Millard-Gublerovom syndróme. Pretože mozog je domovom vysoko špecializovaného tkaniva, regeneračná kapacita v mozgovom tkanive je výrazne obmedzená. To znamená, že poškodenie mozgového tkaniva je neopraviteľné. Pozorovala sa však redistribúcia mozgových funkcií z chybných oblastí do zdravých oblastí v susedstve, najmä u pacientov s mozgovou príhodou. Na podporu tohto prerozdelenia dostávajú pacienti s Millard-Gublerovým syndrómom fyzioterapia a v prípade potreby logopédia, ako aj cielený prístup k funkciám poškodených oblastí spolu so špecialistami. Mozog tak môže byť indukovaný k redistribúcii.
Výhľad a prognóza
V dôsledku choroby trpia postihnutí jedinci rôznymi psychickými a fyzickými chorobami. Vďaka tomu sa kvalita života výrazne znižuje. Dotknuté osoby sú trvalo závislé od pomoci a podpory príbuzných. Jednoduché činnosti už nemožno vykonávať samostatne. Z tohto dôvodu ťažké depresia a často sa vyskytujú ďalšie duševné choroby. Pohyb a koordinácie postihnutých osôb. Poruchy reči, môže dôjsť k paralýze a poruchám citlivosti. Postihnutí jedinci často trpia závrat. Ochrnutie jazyk môžu tiež nastať. Dotknuté osoby potom už nemôžu samostatne prijímať jedlo alebo tekutiny. Môže sa vyžadovať umelé kŕmenie, aby sa zabránilo nadmernému zásobovaniu tela. Kvôli chorobe a utrpeniu postihnutej osoby môžu trpieť ťažkou formou aj príbuzní depresia a iné duševné choroby. Nedá sa povedať, či po liečbe dôjde k pozitívnemu priebehu ochorenia. Je preto možné, že chorí budú musieť stráviť celý svoj život riešením symptómov. Očakávaná dĺžka života postihnutých osôb sa zvyčajne zníži iba vtedy, ak sa nádor nedá odstrániť. V iných prípadoch nemá choroba žiadny vplyv na dĺžku života postihnutých osôb.
Prevencia
preventívna Opatrenia v kontexte Millard-Gublerovho syndrómu sú obmedzené na prevenciu mŕtvice. Okrem toho, že sa zameriava na zdravé strava a primerané cvičenie, rizikové faktory ako tabak používanie je v rámci prevencie mŕtvice čo najviac minimalizované.
Nasleduj
Millard-Gublerov syndróm môže viesť k vážnym komplikáciám alebo nepohodliu u postihnutej osoby, a preto ich musí v každom prípade liečiť lekár. V tomto procese tiež nemôže dôjsť k nezávislému hojeniu, takže pacient je v takom prípade vždy závislý od liečby lekárom. Tento syndróm vo väčšine prípadov spôsobuje vážne ochrnutie postihnutej osoby. Ochrnutie môže postihnúť rôzne časti tela a mať veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutého. To vedie k významným obmedzeniam v každodennom živote postihnutej osoby, takže väčšina pacientov je odkázaná na pomoc a podporu priateľov alebo ich vlastnej rodiny. Millard-Gublerov syndróm tiež nie je ojedinelý viesť až ťažké depresia alebo iné psychologické ťažkosti u príbuzných. Vo svaloch je silné ochrnutie, takže pacienti sa už nemôžu pohybovať samostatne. Ochrnutia sa často vyskytujú iba na jednej strane tela. V niektorých prípadoch môže choroba spôsobiť aj psychické nepohodlie, takže postihnutí niekedy trpia zníženou inteligenciou v dôsledku Millard-Gublerovho syndrómu.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Čo Opatrenia postihnutí jedinci môžu vziať sami, závisí od príčiny a závažnosti stav. Akútny zápal sa zvyčajne lieči liekmi, ktoré podporuje pokoj na lôžku a šetria sa. Liečba je tiež najlepšou voľbou pre autoimunologické zápaly. Najdôležitejšie svojpomocné opatrenie spočíva v zdokumentovaní účinkov liekov a tým k dosiahnutiu optimálneho nastavenia príslušného prostriedku. V prípade vážnych komplikácií je potrebné o tom informovať lekára. Ak dôjde k Millard-Gublerovmu syndrómu v dôsledku nádorového ochorenia, je potrebný chirurgický zákrok. Trpiaci môžu operáciu najlepšie podporiť nasledovaním nasledujúcich pokynov strava navrhol lekár pred chirurgickým zákrokom. Vyvážený strava podporuje imunitný systém a prispieva k procesu hojenia. Po operácii je odpočinok tiež na dennom poriadku. Radiačná terapia sa najlepšie prežije aj tým, že sa zabráni maximálnemu namáhaniu tela. K týmto opatreniam je nevyhnutná symptomatická liečba. Neurologické poškodenie je možné napraviť pomocou fyzioterapie a v prípade potreby logopédia. Terapeutické poradenstvo je obzvlášť užitočné, keď Millard-Gublerov syndróm spôsobil vážne poškodenie mozgu, ktoré má trvalý vplyv na kvalitu života a pohodu pacienta.
