O methemoglobinémiu sa hovorí, keď je v krvi zvýšená hladina methemoglobínu krv. Methemoglobín je derivát zlúčeniny hemoglobín že dáva červenú krv bunky ich farbu a viaže kyslík na transport do celého tela. Pretože methemoglobín sa nemôže viazať kyslík, vedie methemoglobinémia k systémovému nedostatočnému zásobovaniu kyslíkom vrátane modrastého koža zmena farby, únavaa závrat.
Čo je methemoglobinémia?
Methemoglobinémia nastáva, keď je podiel methemoglobínu na celkovom množstve hemoglobín obsah krv presahuje jeho fyziologickú hodnotu. Pre tento účel nie je definovaná presná prahová hodnota. U zdravého človeka je podiel methemoglobínu asi 3%. Prvé klinické príznaky sa vyskytujú asi od 10%, vážna hypoxia tkaniva od 30% (najmä v mozog). Od 40% obsahu methemoglobínu existuje nebezpečenstvo pre život. hemoglobín (Hb) je proteín pozostávajúci zo 4 podjednotiek. V každej podjednotke je vložený železo atóm oxidačného stavu II, ktorý sa môže viazať a uvoľňovať kyslík molekuly. Keď dvojmocný železo atóm sa oxiduje na atóm trojmocného železa, vzniká methemoglobín (MetHb). Nielen, že samotný methemoglobín nemôže viazať kyslík, ale ovplyvňuje aj hemoglobín v jeho okolí, takže ten druhý iba viaže kyslík, ale už ho neuvoľňuje. Preto methemoglobinémia ohrozuje prísun kyslíka do celého organizmu.
Príčiny
Vrodená methemoglobinémia sa v zásade odlišuje od získanej methemoglobinémie. Vrodený variant je spôsobený genetickými poruchami hemoglobínu alebo v enzýmy ktoré bránia oxidácii hemoglobínu, ale je to veľmi zriedkavé. Oveľa častejšie je methemoglobinémia dôsledkom intoxikácie. Možným spúšťačom je mnoho rôznych látok: v klinickej praxi sa methemoglobinémia vyskytuje najčastejšie po správa istého drogy, Vrátane dapson a amidTypu lokálne anestetiká. Aromatické zlúčeniny v farbivá (napr. anilín) a dusitany sú tiež známe spúšťače. Otrava dusitanmi sa vyskytuje napríklad morenou soľou, nechladeným špenátom alebo prípravou detskej výživy s voda obsahujúce dusičnany. Časté prípady methemoglobinémie u dojčiat (tzv. Dojčatá zápal močového mechúra) v 1950. a 1960. rokoch viedli k zavedeniu limitov dusičnanov v pití voda v Nemecku.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky tohto ochorenia a ich závažnosť závisia na jednej strane od veku pacienta. Na druhej strane základné srdcové alebo vaskulárne ochorenia tiež ovplyvňujú závažnosť symptómov. Ak hladina methemoglobínu v krvi zostane pod tromi percentami, postihnutí zvyčajne nemajú vôbec žiadne príznaky. Keď hladina prekročí tri percentá, objavia sa prvé príznaky nedostatku kyslíka. Tieto môžu byť bolesti hlavy, mierne závrat alebo dýchavičnosť. Okrem toho koža sa stáva bledšou a získava sivastú farbu. Ak koncentrácie MetHB stúpa nad desať percent, koža a sliznice zmodrejú (cyanóza) a arteriálna krv je významne nedostatočne zásobená kyslíkom (hypoxémia). Pri hladine asi 30 - 50 percent MetHB v krvi treba počítať s ťažkými respiračnými poruchami a zhoršenými funkciami ciev. Krv stmavne a naberá a čokoláda-ako farba. Závrat zosilnie, môže sa vyskytnúť krátke bezvedomie a výrazný pocit slabosti. Ak koncentrácie sa zvyšuje na viac ako 50 percent, mozog už nemôže byť zásobovaný dostatkom kyslíka a prejavia sa neurologické poruchy. Pacient upadá do hlbokého bezvedomia, srdce reaguje poruchami rytmu. K smrti veľmi pravdepodobne dôjde nad 70 percent MetHB v krvi.
Diagnóza a priebeh
Prvým znakom methemoglobinémie je cyanóza, čo je modrasté až sivasté sfarbenie pokožky. Je to zvlášť viditeľné na perách a slizniciach. Samotný methemoglobín má hnedú farbu; preto vyzerá čerstvo odobratá krv pod methemoglobinémiou čokoláda hnedá. Medzi ďalšie príznaky patrí závrat, únava, porucha vedomia, dýchavičnosť a zrýchlený tep (tachykardia). Diagnóza methemoglobinémie je potvrdená spektroskopicky krvný testOkrem toho existuje jednoduchý test pri posteli, pri ktorom sa kvapka normálnej krvi a kvapka krvi pacienta nakvapká vedľa seba na filtračný papier a porovná sa o minútu neskôr. Pri methemoglobinémii si krv pacienta zachováva svoju charakteristickú hnedú farbu. Meranie saturácie kyslíkom pomocou pulznej oxymetrie môže byť zavádzajúce:
To stále naznačuje vysokú saturáciu kyslíkom aj pri ťažkej methemoglobinémii. Neliečená methemoglobinémia môže byť smrteľná, ak je nedostatok kyslíka taký závažný a dlhodobý, že tkanivo odumiera. The mozog a obličky sú obzvlášť citlivé.
Komplikácie
V dôsledku methemoglobinémie sa u pacienta vyskytuje predovšetkým výrazne znížený prísun kyslíka. Toto nedostatočné zásobovanie má veľmi negatívny vplyv na celkový stav pacienta zdravie a môže výrazne znížiť kvalitu života. Vo väčšine prípadov vnútorné orgány sú tiež nedostatočne zásobené. Postihnutí tiež trpia bolesti hlavy a únavaa v závažných prípadoch môže methemoglobinémia spôsobiť aj dýchacie ťažkosti. Mozog je navyše poškodený aj nedostatkom zásobovania. Ako choroba postupuje, dochádza k strate vedomia, ktorá môže v prípade pádu viesť k zraneniu. Postihnutá osoba trpí poruchou vedomia a modrým sfarbením kože. Schopnosť postihnutej osoby vyrovnať sa s stres je methemoglobinémiou významne znížená, takže môže byť obmedzený aj výkon bežných činností alebo povolaní. Methemoglobinémiu je spravidla možné liečiť pomerne ľahko a rýchlo, takže vo väčšine prípadov nedochádza k komplikáciám ani k následnému poškodeniu. Komplikácie sa zvyčajne vyskytujú, ak neexistuje žiadna liečba a nedostatok pretrváva dlhšiu dobu. Preto sa očakávaná dĺžka života obvykle neznižuje ani methemoglobinémiou.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak postihnutá osoba trpí rozptýlenými príznakmi, ktoré spôsobujú všeobecný pocit nevoľnosti alebo choroby, je potrebné vyhľadať lekára. V prípade postupného nárastu príznakov v priebehu niekoľkých mesiacov je potrebné lekárske objasnenie príčiny. Sfarbenie kože, modré pery alebo dýchavičnosť sú známkami existujúcej nepravidelnosti, ktorú je potrebné vyšetriť a liečiť. Ak bolesti hlavy, opakovane sa vyskytujú závraty alebo únava, je vhodná návšteva lekára. Pokles výkonu, únava alebo rýchla únava pri vykonávaní každodenných úloh naznačujú a zdravie poškodenie. Aby bolo možné vykonať komplexné vyšetrenie, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k poruche vedomia, môže to vyvolávať obavy. Ak dôjde k strate vedomia, musí byť upozornený pohotovostný lekár. Ak sa methemoglobinémia nelieči, môže viesť k predčasnej smrti postihnutej osoby. Preto by sa mali v prípade porúch systému včas vykonať lekárske kontroly srdce rytmus, zvýšený pulz, ako aj pocit nedostatku kyslíka v tele. V prípade porúch spánku, všeobecnej dysfunkcie alebo straty pohody je potrebný lekár.
Liečba a terapia
Prognóza methemoglobinémie je zvyčajne dobrá. Mierna intoxikácia sama o sebe ustúpi za predpokladu, že toxická látka nie je ďalej dodávaná. Základom tejto regresie je skutočnosť, že erytrocyty sa v ľudskom tele neustále rozkladajú a regenerujú (asi dva milióny za sekundu) a cestou sa nahradia otrávené erytrocyty. V závažných prípadoch otravy terapie sa skladá z kyslíka správa a intravenózne dodanie riešenie s redoxom farbivá ako metylénová modrá alebo toluidínová modrá. Vo veľmi závažných prípadoch transfúzia krvi môže byť tiež nevyhnutný. Ďalším antidotom je kyselina askorbová (vitamín C). Denne vitamín C správa je liekom voľby pri dedičných methemoglobinémiách; tieto nie sú liečiteľné, ale je možné ich iba zmierniť.
Výhľad a prognóza
Prognóza methemoglobinémie je zvyčajne priaznivá. Nie všetci pacienti vyžadujú lekárske ošetrenie. V niektorých prípadoch dochádza k spontánnemu zotaveniu, takže nie sú potrebné žiadne ďalšie kroky. Ak je choroba spôsobená podaním liekov, zmena predpísaných prípravkov už môže prispieť k zotaveniu methemoglobinémie. Ak je však genetické ochorenie prítomné, bude postihnutá osoba počas svojho života potrebovať liečbu drogami. aby bolo možné zlepšenie jeho situácie. The terapie pomáha optimalizovať hladinu methemoglobínu v krvi a uspokojovať potreby organizmu. Pacient musí počítať s dlhodobou účasťou terapie, inak sa do niekoľkých týždňov alebo mesiacov príznaky znovu objavia. Bez použitia lekárskej starostlivosti je kvalita života postihnutej osoby v prípade genetického ochorenia obmedzená po celú dobu jeho života. V týchto prípadoch sa prognóza zhoršuje kvôli nepohodliu. V akútnych fázach alebo v ťažkých štádiách ochorenia nakoniec dôjde iba k a transfúzia krvi môcť viesť na zmiernenie príznakov. Je opäť možné, že k tomuto opatreniu bude treba v priebehu života niekoľkokrát pristúpiť, pretože ide iba o dočasné zlepšenie zdravie.
Prevencia
Methemoglobinémii je možné zabrániť v zásade zabránením vystaveniu toxickým spúšťačom. Dojčatá, ktoré sú obzvlášť náchylné na methemoglobinémiu, by nemali konzumovať potraviny s vysokým obsahom dusitanov.
Nasleduj
Následná starostlivosť o methemoglobinémiu je podobná preventívnej Opatrenia. Týka sa to teda predovšetkým liečby príčinnej choroby. Aby sa minimalizovalo riziko u detí, rodičia by mali byť opatrní, aby ich neobmedzovali dýchanie mechanickými prostriedkami. Následné kroky sa spravidla zakladajú na tom, či stav je vrodená a vznikla pri otrave. Dospelým nad 35 rokov sa odporúča pravidelná kontrola. Prostredníctvom týchto testov možno včas spozorovať zmeny a abnormality, aby bolo možné zahájiť rýchlu liečbu.
Čo môžete urobiť sami
V prípade methemoglobinémie je zvyčajne postačujúce vyhnúť sa spúšťacej látke. Pacienti, ktorí pravidelne užívajú lieky, by mali prejsť na iný liek alebo znížiť dávku dávka po konzultácii s ich lekárom. Ak sa typické príznaky vyskytnú v dôsledku nadmerného príjmu moriacej soli alebo špenátového riadu, je tiež indikovaná návšteva lekára. Dotknutí by tiež mali zmeniť svoje strava a ak príznaky pretrvávajú, hovoriť výživovému poradcovi. Jednotlivé príznaky sa musia liečiť individuálne. Pre bolesti hlavy a únavu, spánok a jemný sedatíva a lieky proti bolesti z prírodnej medicíny môže pomôcť. Závraty a zmätenosť sa dajú zvyčajne zmierniť cvičením na čerstvom vzduchu. V závislosti od intenzity príznakov je tiež indikovaný odpočinok v posteli a šetrenie. Ak sa vyskytnú komplikácie, musí byť methemoglobinémia v každom prípade hospitalizovaná. Pred liečbou methemoglobinémie je dôležitá primeraná výživa a pitie dostatočného množstva tekutín. Inak obehové šok a príznaky ako napr horúčka može sa stať. Po ukončení liečby by mal pacient spočiatku odpočívať na lôžku a upokojiť sa. Zodpovedný lekár môže poskytnúť ďalšie rady, ako najlepšie prekonať nepohodlie.
