Lymfocytová leukémia: formy, príznaky

Stručný prehľad

  • Formy: Existujú dve formy lymfocytovej leukémie: akútna lymfocytová leukémia (ALL) sa vyvíja rýchlo, zatiaľ čo chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa vyvíja pomaly.
  • Symptómy: Bledosť, znížená výkonnosť, únava, sklon ku krvácaniu, modriny, neskôr horúčka, vracanie a bolesti kostí a kĺbov typické, niekedy neurologické poruchy.
  • Diagnostika: krvný test, ultrazvukové vyšetrenie, odber vzoriek tkaniva (biopsia), magnetická rezonancia (MRI) a počítačová tomografia (CT).
  • Liečba: operácia, ožarovanie a/alebo chemoterapia, imunoterapia, v niektorých prípadoch transplantácia kmeňových buniek.
  • Prognóza: Väčšinu pacientov s ALL (najmä deti) možno vyliečiť; pri CLL sa lekári snažia spomaliť progresiu ochorenia; transplantácia kmeňových buniek ponúka šancu na vyliečenie.

Čo je lymfatická leukémia?

Termín „lymfatická leukémia“ používajú lekári na označenie rakoviny, ktorá pochádza z takzvaných lymfatických prekurzorových buniek, ktoré sa tvoria pri tvorbe krvi.

Všetky krvinky (červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky) majú spoločný pôvod – krvné kmeňové bunky v kostnej dreni. Z týchto kmeňových buniek sa vyvinú dva typy progenitorových buniek: lymfoidné a myeloidné progenitorové bunky.

Pri lymfocytovej leukémii je narušená najmä tvorba B lymfocytov. Produkuje sa veľké množstvo nezrelých B lymfocytov, ktoré sa nekontrolovateľne množia. V dôsledku toho čoraz viac zatláčajú zrelé zdravé krvinky. To znamená, že časom je stále menej a menej iných podskupín bielych krviniek. Súčasne vzniká nedostatok červených krviniek a krvných doštičiek.

Formy lymfocytovej leukémie

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL)

Akútna lymfoblastická leukémia začína celkom náhle a rýchlo postupuje. Ide o najčastejšiu formu leukémie u detí. Asi 80 percent všetkých detí s leukémiou má VŠETKY. Najčastejšie sú postihnuté deti do piatich rokov a dospievajúci. Častejšie sa ALL vyskytuje len u ľudí nad 80 rokov.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL)

Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za malignitu nízkeho stupňa a vyvíja sa zákerne a pomaly, zvyčajne počas mnohých rokov. V niektorých prípadoch choroba pretrváva dlhú dobu bez viditeľných príznakov. CLL je najbežnejšou formou leukémie v západných priemyselných krajinách. Podľa Inštitútu Roberta Kocha (RKI) tvorila CLL v rokoch 37/2017 približne 2018 percent všetkých leukémií v Nemecku.

Napriek svojmu názvu sa chronická lymfocytová leukémia už nepovažuje za leukémiu („rakovinu krvi“), ale považuje sa za formu lymfómu (presnejšie non-Hodgkinov lymfóm).

Príznaky lymfocytovej leukémie

Príznaky VŠETKÝCH

Pretože rakovinové bunky vytláčajú aj krvné doštičky, vzniká sklon ku krvácaniu (ako je krvácanie z ďasien a nosa). Títo jedinci sa tiež ľahko tvoria modriny (hematómy). Človek tiež často pozoruje presné krvácanie do kože a slizníc. Lekári ich označujú ako petechie.

Ak rakovinové bunky zasiahli centrálny nervový systém (mozog a miechu), môžu sa vyskytnúť bolesti hlavy, vracanie, malátnosť a strata nervov a paralýza.

Príznaky CLL

Niektorí jedinci majú horúčku, v noci sa potia a sú náchylní na infekcie a modriny (hematómy). Objavujú sa aj príznaky anémie (bledosť kože a slizníc, rýchla únava, závraty atď.). Niektorí ľudia s chronickou lymfocytovou leukémiou hlásia zmeny na koži. Tie však okrem bledosti a podliatin nepatria medzi typické príznaky CLL.

Ak si chcete prečítať viac o príznakoch leukémie, pozrite si časť Leukémia: Symptómy.

Spúšťače základných bunkových zmien sú sotva známe. Je jasné, že v genetickom materiáli dochádza k zmenám a zodpovedajúcim génovým defektom, v dôsledku ktorých sa lymfocyty vyvíjajú nesprávne. Tieto chybné gény možno niekedy odhaliť už v detstve, no nie vo všetkých prípadoch vedú k ochoreniu. Odborníci preto majú podozrenie, že ide o súhru rôznych vnútorných a vonkajších faktorov.

Ďalšie informácie o možných príčinách leukémií nájdete v časti Leukémie: Príčiny a rizikové faktory.

Lymfocytová leukémia: vyšetrenia a diagnostika

Diagnóza VŠETKÝCH

Potom nasleduje fyzické vyšetrenie. To by malo poskytnúť informácie o všeobecnom stave dotknutej osoby.

Krvné testy a punkcia kostnej drene sú obzvlášť dôležité pri podozrení na akútnu lymfatickú leukémiu (alebo akúkoľvek inú formu leukémie). Pri tej poslednej lekár odoberie vzorku kostnej drene a nechá ju podrobne vyšetriť v laboratóriu. To umožňuje s istotou zistiť VŠETKO.

Okrem toho zvyčajne existujú ďalšie vyšetrenia, napríklad elektrokardiogram (EKG), zobrazovacie postupy (ako je röntgen, ultrazvuk) a vyšetrenie mozgovomiechového moku (lumbálna punkcia). Tie slúžia buď na lepšie posúdenie fyzického stavu postihnutého, alebo na kontrolu šírenia rakovinových buniek v tele.

Diagnóza CLL

V niektorých prípadoch je potrebné odobrať vzorku tkaniva (biopsiu) lymfatických uzlín a analyzovať ju v laboratóriu. To umožňuje určiť, či a ako ďaleko sa choroba rozšírila. Z rovnakého dôvodu robí lekár napríklad ultrazvukové vyšetrenie brucha. V niektorých prípadoch je tu užitočné aj vyšetrenie kostnej drene.

Viac o rôznych vyšetreniach si môžete prečítať v časti Leukémia: Vyšetrenia a diagnostika.

Existujú rôzne terapeutické prístupy ako pre akútnu lymfoblastickú leukémiu, tak pre chronickú lymfoblastickú leukémiu.

Terapia VŠETKÝCH

Lekári zvyčajne liečia ľudí s akútnou leukémiou (ako je ALL) čo najrýchlejšie. Týmto spôsobom je niekedy možné dosiahnuť úplnú regresiu ochorenia (remisiu).

Iné liečebné prístupy akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňajú transplantáciu kmeňových buniek a radiačnú terapiu. Pri transplantácii kmeňových buniek sa krvné kmeňové bunky prenesú do tela pacienta. Cieľom je, aby z nich vznikli nové, zdravé krvinky. Hlavným účelom radiačnej terapie pre ALL je prevencia alebo liečba rakoviny v mozgu.

Viac o možnostiach liečby rakoviny krvi si môžete prečítať v časti Leukémia: Liečba.

Terapia CLL

Mnohí ľudia s CLL sa necítia chorí a roky nemajú žiadne príznaky, pretože choroba postupuje veľmi pomaly. V tomto prípade zvyčajne nie je potrebná žiadna terapia; namiesto toho lekári čakajú a vykonávajú len pravidelné kontroly („sledovať a čakať“).

Často potom lekár zaháji takzvanú chemoimunoterapiu (alebo imunochemoterapiu). To znamená, že pacient dostáva chemoterapiu v kombinácii s imunoterapiou. Protirakovinové lieky (cytostatiká) používané pri chemoterapii sa užívajú vo forme tabliet alebo sa podávajú infúziou.

U niektorých jedincov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa môže zvážiť aj samotná chemoterapia alebo imunoterapia. Zriedkavejšie je potrebná ďalšia radiačná terapia alebo chirurgický zákrok. To je napríklad prípad, keď sú lymfatické uzliny postihnuté rakovinovými bunkami a spôsobujú komplikácie.

Ak je prvá liečba rakoviny neúspešná alebo sa rakovina vráti, možno v niektorých prípadoch zvážiť transplantáciu kmeňových buniek. To zahŕňa najprv použitie vysokodávkovej chemoterapie na zabitie všetkej kostnej drene a (dúfajme) všetkých rakovinových buniek. Potom sa pacientovi prenesú krvné kmeňové bunky od darcu, z ktorých sa vytvoria nové zdravé krvinky.

Stredná dĺžka života pri lymfocytovej leukémii

Prognóza ALL

V posledných desaťročiach vzrástol počet ľudí so VŠETKÝM, ktorí boli vyliečení. Najmä u detí sú šance na vyliečenie zvyčajne dobré. Päť rokov po diagnóze je pri správnej liečbe stále nažive približne 70 percent dospelých a 95 percent postihnutých detí. Po desiatich rokoch je miera prežitia asi 33 percent u dospelých a 70 percent u detí.

Prognóza CLL

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa považuje za „najbenígnejšiu“ formu leukémie. Ochorenie zvyčajne postupuje pomaly a bez väčších príznakov. Ak je liečba nevyhnutná, CLL sa zvyčajne dá znížiť a jej progresia sa spomalí. Šancu na vyliečenie však podľa súčasného stavu poznania ponúka len riziková transplantácia kmeňových buniek.

Pre ľudí s týmto ochorením je obzvlášť nebezpečné, že ich oslabený imunitný systém ich robí náchylnými na infekcie. Infekcie, ktoré sa nedajú kontrolovať, sú preto aj najčastejšou príčinou smrti ľudí s chronickou lymfocytovou leukémiou (alebo inou formou leukémie).

Lymfocytová leukémia: prevencia

Rovnako ako u iných leukémií, v súčasnosti neexistujú žiadne overené opatrenia, ktoré by sa dali použiť na prevenciu lymfocytovej leukémie.