Kleine-Levinov syndróm: príčiny, príznaky a liečba

Kleine-Levinov syndróm je epizodická rekurentná hypersomnia charakterizovaná zvýšenou ospalosťou, poruchami vnímania a paradoxným správaním pri prebudení. Pravdepodobne je prítomná centrálna nervová príčina. Doteraz neexistuje zavedená možnosť liečby pre jej nízku prevalenciu.

Čo je Kleine-Levinov syndróm?

Lekársky odbor pozná Kleine-Levinov syndróm ako periodickú hypersomniu u detstva alebo dospievanie. Viac ako dve tretiny postihnutých sú muži. Opakujúce sa obdobia ospalosti patria medzi hlavné príznaky syndrómu. Obdobia zvýšenej potreby spánku trvajú každý asi dva týždne a sú sprevádzané poruchami vnímania alebo správania. S prevalenciou 1: 1,000,000 2,000,000 XNUMX až XNUMX XNUMX XNUMX je Kleine-Levinov syndróm pomerne zriedkavá porucha, ktorej príčina ešte nie je úplne objasnená. Pre jeho nízku prevalenciu bolo vykonaných len málo štúdií alebo dôkladné výskumné výsledky. Syndróm sa klasifikuje ako hypersomnia centrálneho nervového pôvodu. #

Pokiaľ ide o ďalšiu klasifikáciu choroby, veda zatiaľ nesúhlasí. Zatiaľ čo niektorí chápu syndróm ako infekčné autoimunitné ochorenie, pre iných patrí Kleine-Levinov syndróm k genetickým dedičným chorobám.

Príčiny

Príčina Kleine-Levinovho syndrómu je kontroverzná. Špekuluje sa napríklad o autoimunologickej príčine. Nástup choroby je často spojený s infekciou. Presná infekcia, ktorá by mohla chorobu spôsobiť, však nie je dodnes známa. Pretože v minulosti bola pozorovaná familiárna akumulácia, je mysliteľná aj genetická zložka. Pacienti postihnutí zodpovedajúcimi génmi však nemusia nevyhnutne ochorieť na túto chorobu. Genetická dispozícia pre túto chorobu v kombinácii s infekciou však mohla viesť k nástupu autoimmunologickej a centrálnej nervovej hypersomie. Dedičná povaha choroby však zatiaľ nebola potvrdená. Jednoznačne nie je stanovená ani primárna infekčná príčina. Tiež a kraniocerebrálna trauma or závislosť na alkohole bolo možné pozorovať v súvislosti s ochorením. Do akej miery a do akej miery súvisí zvýšené ochorenie adolescentov mužského pohlavia s príčinou, nie je dodnes jasné.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Kleine-Levinov syndróm je charakterizovaný opakujúcimi sa obdobiami výrazne predĺženého spánku. Obdobia sa líšia v trvaní od dní do celého mesiaca. V priemere sú to dva týždne. Počas týchto období postihnutý človek prespí väčšinu dňa a počas akútnych fáz sa zistí, že je prebudený iba dve hodiny denne. Vo fázach bdenia trpí komunikatívnosť a schopnosť orientácie. Trpiaci ľudia pôsobia apaticky a letargicky a trpia chuťou. Dajú sa zobudiť zo spánku, ale okamžite opäť zaspia. Sú precitlivení na zvuky a svetlo. Hypersexuálne poruchy správania sú často spojené s hlavnými príznakmi. Počas akútnych fáz pacienti hovoria, že majú pocit, že sa im skutočne sníva. Počas fáz bdenia často Pamäť dôjde k strate príp halucinácie objaviť sa. Preto ak dôjde k trestným činom počas akútnej fázy, diagnóza má význam pre zníženie pokuty.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Test viacnásobnej latencie spánku (MSLT) je hlavným nástrojom používaným na diagnostiku Kleine-Levinovho syndrómu. Okrem skrátenej latencie zaspávania tento test odhalí poruchu ako predĺžený celkový čas spánku a konkrétne predĺženie fáz hlbokého spánku a prvé štádium spánku. Vo fázach SWS je nedostatok. SPECT ukazuje hypoperfúziu talamus, bazálna uzlina, a frontotemporálne mozog regiónoch. Napriek neurologickej príčine sú nálezy CT alebo MRI stále pozoruhodné. Na rozdiel od toho stav musia byť odlíšené od iných hypersomnií centrálneho nervového pôvodu. Psychiatrická alebo vnútorná hypersomnia sekundárnej formy musí byť tiež vylúčená. Prognóza sa považuje za priaznivú. Hypersomnia zvyčajne ustúpi v dospelosti a v jej priebehu sa symptomaticky zvyšuje iba zriedka.

Komplikácie

Kleine-Levinov syndróm sa, bohužiaľ, nedá liečiť kauzálne. To má za následok významné obmedzenia v živote pacienta a tiež zníženú kvalitu života. Väčšina postihnutých trpí problémami so spánkom, poruchami vnímania a nevyváženým správaním. Správanie sa môže zdať zvláštne a bizarné, najmä pre cudzincov, čo často vedie k vylúčeniu a ďalším sociálnym nepohodliám. Najmä u detí to môže viesť k šikanovaniu alebo podpichovaniu. Vo väčšine prípadov sa účinky Kleine-Levinovho syndrómu pociťujú každý mesiac iba na pár hodín a niekoľko dní. Môžu sa tiež vyskytnúť chute a trpiaci ľudia sú mimoriadne citliví na svetlo. Môžu sa vyskytnúť aj závažné sexuálne poruchy a nutkanie. Väčšina pacientov trpí Pamäť strata a halucinácie. Môžu sa tiež vyskytnúť neúmyselné zranenia alebo nehody. Na obmedzenie niektorých príznakov je možné použiť lieky. Užívanie liekov však môže byť spojené s vedľajšími účinkami. Nie je nezvyčajné, že rodičia a príbuzní postihnutých sú postihnutí psychologickými príznakmi a vyžadujú psychologické ošetrenie. Všeobecná predpoveď priebehu ochorenia a strednej dĺžky života však nie je možná.

Kedy treba ísť k lekárovi?

Ľudia, ktorí majú opakujúce sa epizódy zvýšeného počtu únava alebo výrazne predĺžená potreba spánku by mala vyhľadať lekára. Ak je doba bdelosti menej ako 3 hodiny denne, existuje dôvod na obavy. Ak postihnutá osoba vyzerá letargicky, má slabé komunikačné schopnosti alebo pôsobí dezorientovane, potrebuje pomoc. Odporúča sa návšteva lekára, aby bolo možné diagnostikovať príčinu abnormalít v správaní. Ak už nie je možné vykonávať bežné činnosti ako obvykle, je potrebné vyhľadať lekára. V prípade apatie strata chuti do jedla alebo znížený príjem potravy, treba vyhľadať lekára. Existuje riziko nedostatočnej ponuky organizmu, ktorá môže viesť k ďalším komplikáciám. Alternatívne môžu byť u postihnutých osôb počas bdelých fáz pozorované záchvaty hladnej chuti do jedla. Ak je možné postihnuté osoby prebudiť len s ťažkosťami a potom opäť náhle zaspať, odporúča sa lekárske objasnenie pozorovaní. Precitlivenosť na zvuky alebo svetlo sú ďalšími znakmi a zdravie poškodenie. Pacienti často nedokážu rozlíšiť medzi snami a realitou. Vo väčšine prípadov dochádza k dočasnému spontánnemu uzdraveniu sťažností. Pretože sa ťažkosti opakujú v pravidelných intervaloch, je potrebné vyhľadať lekára, aj keď už pacient nemá príznaky.

Liečba a terapia

Nie je ani jeden terapie pre Kleine-Levinov syndróm doteraz kvôli malému počtu prípadov a možnostiam výskumu. Pretože je neznáma príčina, predovšetkým nemôže byť hovoriť príčinnej terapie. Za určitých okolností možno príznaky liečiť a zmierniť pomocou liekov. Rôzne drogy sú k dispozícii na tento účel. Medzi látky stabilizujúce náladu patria napríklad lítium a karbamazepín or fenytoín. Môžu sa tiež považovať psychostimulanty ako ich stimulačný účinok na nervový systém môže za určitých okolností znížiť celkovú ospalosť pacienta. Látky ako napr metylfenidát možno uvažovať s ohľadom na tento cieľ. The drogy sa používajú mimo označenia, a teda skúšobne. Pacient a rodičia musia byť informovaní o skúšobnej báze. Ako ukazujú štúdie, neuroleptiká a antidepresíva nie sú sľubné terapeutické možnosti. V minulosti vykazovali malý terapeutický účinok pri Kleine-Levinovom syndróme. Naproti tomu účinok stimulanty ako amfetamíny dokázala v štúdiách znížiť všeobecnú potrebu spánku. The správa of lítium tiež často viedli k potlačeniu epizód spánku. Ak žiadny liek terapie ak si to želajú pacienti alebo ich rodičia, môže sa uskutočniť podporná terapia. Najmä príbuzným, ale aj samotným pacientom je v rámci tejto terapie poskytnutý psychoterapeut. Psychoterapeutická podpora pre pacientov však zvyčajne nemôže prebiehať počas akútnych fáz.

Výhľad a prognóza

Prognóza Kleine-Levinovho syndrómu je nepriaznivá. Napriek pokroku v medicíne a rôznym terapeutickým prístupom sa zatiaľ nenašla žiadna optimálna možnosť liečby tohto ochorenia. K liečbe preto za súčasných okolností nedochádza. Pacientom sa po diagnostikovaní poskytuje individualizovaná starostlivosť. Liečba sa zameriava na jednej strane na objasnenie možných príznakov a na druhej strane na prístup k vzniku symptómov podľa potreby. Ťažkosti s optimalizovanou prognózou spočívajú v skutočnosti, že príčinou zdravie porucha nie je dodnes objasnená. Ako príčinu choroby bolo možné dokumentovať rôzne pozorovania. Pretože sa choroba vyskytuje iba v malom rozsahu, na otvorené otázky, ktorých objasnenie prispieva k pokroku v hľadaní riešenia, možno odpovedať iba váhavo. Táto okolnosť sťažuje vedcom a výskumníkom hľadanie konkrétnejších prístupov k komplexnej liečbe. Zatiaľ je isté, že zdravý spôsob života prispieva k zlepšeniu vývoja. Psychická a psychická pohoda by mala byť stabilná, aby bolo možné znížiť počet sťažností. Obnova sa napriek tomu neposkytuje. Je užitočný a podporuje ďalší priebeh ochorenia, ak sa konzultácia s lekárom uskutoční už skôr, a teda už pri prvých sťažnostiach. To umožňuje rýchly zásah na zmiernenie existujúcich sťažností.

Prevencia

Etiológia Kleine-Levinovho syndrómu nie je známa. Pretože lekárska veda nemá jasné príčiny, vzniku syndrómu sa dodnes nedá zabrániť.

Nasleduj

Vo väčšine prípadov neexistuje priama následná starostlivosť Opatrenia k dispozícii osobe postihnutej Kleine-Levinovým syndrómom, preto je pri tejto chorobe primárne nevyhnutná včasná diagnostika lekárom. Samoliečenie spravidla nie je možné, preto by mala postihnutá osoba ihneď po objavení sa prvých príznakov konzultovať s lekárom. Úplné vyliečenie nie je v mnohých prípadoch možné, pretože choroba je stále do značnej miery nepreskúmaná. Postihnutí sú zvyčajne závislí od užívania rôznych liekov. Vždy je potrebné zabezpečiť pravidelný a správny príjem a dodržiavať tiež vhodné dávkovanie. V prípade nejasností alebo otázok, ako aj v prípade nežiaducich vedľajších účinkov je potrebné najskôr kontaktovať lekára, aby sa príznaky ďalej nezhoršovali. Kontakt s inými ľuďmi postihnutými Kleine-Levinovým syndrómom môže byť tiež veľmi užitočný, pretože nie je nezvyčajné vymieňať si informácie, ktoré môžu príznaky ešte viac zmierniť. Rovnako láskavá podpora a pomoc od rodiny a priateľov má pozitívny vplyv na priebeh syndrómu. Nedá sa všeobecne predpovedať, či Kleine-Levinov syndróm zníži očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.

Tu je to, čo môžete urobiť sami

Pacienti s Kleine-Levinovým syndrómom môžu viesť svoj každodenný život zväčša normálne bez prítomnosti príznakov spojených s stav. Bez akútnych príznakov môžu trpiaci žiť bez príznakov a sú úplne nepozorní vo svojom cítení, myslení a sociálnom správaní. Počas nadmerných spánkových fáz však môžu pacienti spať až 20 hodín, čo výrazne obmedzuje ich každodenný život. Potom už iba vstávajú, aby jedli a pili. Výsledkom je, že trpiaci sú zvyčajne odkázaní na pomoc. Na zmiernenie fáz príznakov sa môžu pacienti vyhnúť konkrétnym spúšťačom. Patria sem ťažké alkohol spotreba a nedostatok spánku. Stres a fyzická námaha môžu tiež vyvolať príznaky. Mali by ste sa tiež vyhnúť horúčkovitým infekciám, preto je dôležité posilniť imunitný systém. Zdravý životný štýl s dostatkom spánku a vyvážený strava Pomoc. Droga lítium môže pomôcť mnohým pacientom minimalizovať frekvenciu a závažnosť príznakov počas fázy spánku. Je tiež dôležité, aby príbuzní a priatelia nenechali postihnutú osobu samotnú počas spánkových fáz. Je tiež dôležité sa tomu vyhnúť depresia, frustrácia a izolácia pacientov. Výmeny s ostatnými postihnutými môžu byť veľkým prínosom.