Klatskinov nádor je jedným z žlč karcinómy potrubia. Považuje sa za špeciálny typ cholangiocelulárneho karcinómu.
Čo je to nádor Klatskin?
Klatskin tumor je zhubný výrastok, ktorý sa formuje v strede žlč potrubia. Predstavuje konkrétny variant žlč karcinóm vývodov. Nádor Klatskin sa nachádza na pečeňovej vidlici. V tomto okamihu sa pravý a ľavý pečeňový kanál spájajú a vytvárajú spoločné potrubie. V medicíne sa nádor nazýva aj karcinóm pečeňovej vidlice alebo bifurkačný karcinóm. Klatskinovým nádorom sú obzvlášť postihnutí ľudia vo veku 60 až 70 rokov.
Príčiny
Klatskinov nádor je klasifikovaný ako cholangiocelulárny karcinóm, ktorého príčiny sú stále nejasné. Z tohto dôvodu neboli doteraz nájdené presné spúšťače vývoja tohto zriedkavého ochorenia. Avšak isté rizikové faktory je známe, že uprednostňujú výskyt nádoru Klatskin. Patria sem už existujúce podmienky ako napr žlčové kamene v pečeň (hepatolitiáza), primárna sklerotizujúca cholangitída, Caroliho syndróm a choledochálna cysta. Ďalším rizikovým faktorom sú infekcie parazitmi ako Clonorchis sinensis a Opisthorchis viverrini. Tieto choroby sa vyskytujú predovšetkým v Čína a Thajsko. Lekári delia nádor Klatskin na dve formy. Jedná sa o polypózny intraluminálny typ a difúzny infiltrujúci typ. Obidve formy majú možnosť vzájomného zlúčenia. Pozdĺž žlčových ciest ovplyvňujú pečeň. Asi v polovici všetkých malignít metastázy k lymfa uzliny sú zjavné aj pri diagnostike. Klatskinov nádor v ranom štádiu infiltruje perineurálne obaly, ktoré sa môžu rozširovať až k plexus periorticalus. Pretože šírenie nádoru je ťažké zistiť pomocou zobrazovacích vyšetrovacích metód, jeho rozsah odhalí iba histologické vyšetrenie. Nádor Klatskin sa ďalej delí na typy I až IV. U typu I nie je pečeňová vidlica ovplyvnená karcinómom, ktorý sa tvorí na žlčových cestách. Na druhej strane, ak dôjde k postihnutiu pečeňovej vidlice, hovoríme o type II. V prípade typu III dosahuje nádor segmentové kanály na jednej strane. Ak je prítomný typ IV, sú ovplyvnené sekundárne sútoky na pravej a ľavej strane. V takom prípade už nemožno vykonať liečebnú resekciu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Vo väčšine prípadov si vývoj nádoru Klatskin pacient ani nevšimne. Sťažnosti sa vyskytujú iba vtedy, keď sa veľkosť nádoru zväčší. Potom sa žlčník zväčšuje pod pravým rebrom, čo je bezbolestné. Postihnutí navyše trpia vážnymi ťažkosťami žltačka (ikterus). Vo väčšine prípadov dochádza aj k väčšiemu chudnutiu. Medzi ďalšie sťažnosti patrí svrbenie a mastná stolica (steatorea). Okrem toho nádor Klatskin preniká do pečeň. Ako choroba postupuje, v hornej časti brucha sú nepríjemné pocity, strata chuti do jedla a únava. Žltačka, ktorá začína v počiatočnom štádiu, je spôsobená upchatím žlčových ciest. Teda odtok žlčového pigmentu bilirubín je narušený. Absencia žlčových kyselín spôsobuje mastné kyseliny a trialcylglyceridy zlyhali v konjugácii v čreve. Navyše ich už lipázy nemôžu štiepiť a absorbovať. Pretože zostávajú v črevnom priesvite, výsledkom je mastná stolica.
Diagnóza a progresia ochorenia
Na diagnostiku nádoru Klatskin je vhodných niekoľko vyšetrovacích metód. Spravidla ide o a krv test na zmeny žlče a pečene enzýmy. Ďalej brušná ultrasonografia (ultrazvuk vyšetrenie brušnej dutiny). V Röntgen pri vyšetrení pacient vopred užíva kontrastnú látku na zviditeľnenie žlčovodov. Týmto spôsobom je možné identifikovať zúženie žlčových ciest spôsobené nádorom. Cholangiopankreatikografia magnetickou rezonanciou (MRCP) možno vykonať aj na vizualizáciu stenózy nádoru. V takom prípade nehrozí riziko zavlečenia zárodkov pomocou a kontrastné činidlo. Avšak nádor Klatskin nie je možné vizualizovať v celom rozsahu zobrazovacími technikami, pretože sa šíri pozdĺž nervových obalov. Jeho jadro je však zvyčajne dobre detekované. Klatskinov nádor má často negatívny priebeh. Napríklad v čase stanovenia diagnózy už zvyčajne rástol do takej miery, že chirurgický zákrok už nemožno vykonať. Z tohto dôvodu sa očakávaná dĺžka života s týmto ochorením považuje za nízku. Iba asi päť percent všetkých pacientov žije päť rokov po diagnostikovaní.
Komplikácie
Pretože nádor Klatskin je a rakovina, v tomto prípade sa vyskytujú obvyklé komplikácie a riziká nádorových ochorení. V nepriaznivom prípade alebo ak sa liečba začne neskoro, môže sa tento nádor už rozšíriť do ďalších oblastí tela a tým ovplyvniť ďalšie zdravé tkanivo. Toto môže tiež viesť na zníženú dĺžku života. V najhoršom prípade postihnutý na následky nádoru zomrie. Nie je nezvyčajné, že nádor Klatskin spôsobuje žltačka a silné chudnutie. V mnohých prípadoch trpí aj postihnutá osoba bolesť v oblasti brucha a strata chuti do jedla. Príznaky nedostatku a tučné stolice sa vyskytujú naďalej. Kvalitu života postihnutého výrazne znižuje Klatskinov nádor a schopnosť vyrovnať sa s ním stres tiež prudko klesá. Nádor je možné diagnostikovať pomerne ľahko, takže liečbu je možné zahájiť v počiatočnom štádiu. Nádor sa však nedá v každom prípade úspešne liečiť a odstrániť. Odstránenie sa vykonáva chirurgickým zákrokom a ďalej ožarovaním. Po liečbe je postihnutá osoba vo väčšine prípadov závislá aj od kontrolných vyšetrení. V prípade potreby môže byť očakávaná dĺžka života znížená v dôsledku nádoru Klatskin.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak spozorujete príznaky žltačky, okamžite vyhľadajte lekára. Nádor Klatskin sa zvyčajne zväčšuje pomaly. Včasná liečba zabráni trvalému poškodeniu žlčníka a okolitých orgánov. Ak sa objavia ďalšie príznaky ochorenia, ako napríklad znateľné zníženie hmotnosti alebo problémy s vyprázdňovaním (napríklad tuková stolica), je nutná lekárska pomoc. Jednotlivci, ktorí sa cítia unavení a unavení zo zdanlivého dôvodu, by tiež mali hovoriť k lekárovi. Klatskin nádor sa vyskytuje v spojení s žlčové kamene, Caroliho syndróm a primárna sklerotizujúca cholangitída, okrem iných podmienok. Pacienti trpiaci ktorýmkoľvek z týchto stavov by sa mali poradiť s príslušným lekárom. Existuje tiež zvýšené riziko vzniku nádoru Klatskin po parazitárnych infekciách, ako sú Clonorchis sinensi a Opisthorchis viverrini - je nutná okamžitá diagnóza. Najneskôr, ak bolesť sa vyskytuje v iných častiach tela, príznaky musia byť oznámené rodinnému lekárovi. Ďalšími kontaktmi sú internista alebo špecialista na choroby žlčníka.
Liečba a terapia
V rámci liečby nádoru Klatskin sa robí pokus o dekompresiu upchatých žlčových ciest. Najlepšia metóda na to je endoskopická retrográdna cholangiopankreatikografia (ERC), v ktorej pacient dostane a stent. V tomto prípade je preferovaná transpapilárna drenáž pred transkutánnou transhepatálnou drenážou. Preto je potrebné odvádzať žlč von, pretože je to v čreve dôležité pre trávenie. Možno bude vopred potrebné vytvoriť počiatočný transhepatálny prístup. To sa následne prevedie na interné stent, ktorého odtok siaha do dvanástnik. Ak je stále možné chirurgické odstránenie nádoru Klatskin, vykoná sa to. Potom nasleduje chemoterapie. Ak chirurgický zákrok už nemožno vykonať, ožarovanie terapie or chemoterapie je dané. Pretože sa však diagnóza obvykle stanovuje v neskorom štádiu, vo väčšine prípadov už nie je možné dosiahnuť slobodu nádoru. Preto sa zvyčajne podáva symptomatická liečba, ktorej cieľom je potlačiť žltačku, tráviace ťažkosti a svrbenie.
Výhľad a prognóza
Prognóza a výhľad na nádor Klatskin sú bohužiaľ veľmi zlé. Z dôvodu zvyčajne veľmi neskorej diagnózy sa zistia iba veľmi pokročilé štádiá ochorenia, a podľa toho sa dajú liečiť iba nedostatočne. Pretože nádor je potom zvyčajne už veľmi rozptýlený a teda nefunkčný, je priemerná dĺžka života celkovo veľmi zlá, iba niekoľko pacientov prežilo dlhšie ako päť rokov po počiatočnej diagnóze. Ak je chirurgický zákrok stále možný, je veľmi radikálny, aby sa nádor odstránil čo najúplnejšie. V posledných rokoch sa tu už dosiahol veľký pokrok. Ak sa táto liečebná a predlžujúca životnosť už nedá uskutočniť, zmierňujúca Opatrenia sú prijímané s cieľom zaručiť pacientom vyššiu kvalitu života; sloboda od bolesť v popredí sú tu aktivity postihnutých osôb. Jedným z opatrení je napríklad splinovanie žlčovodov, aby sa zabránilo stagnácii žlče a tým poškodeniu pečene. Pacientovi možno ponúknuť aj paliatívnu liečbu chemoterapie alebo ožarovanie nádoru v kombinácii; v paliatívnom koncepte je pacient stredobodom pozornosti a môže určiť, ktoré terapie chce dostať.
Prevencia
Pretože presné príčiny nádoru Klatskin nie sú známe, nie je účinná žiadna preventívna činnosť Opatrenia sú k dispozícii.
Následná starostlivosť
Následná starostlivosť bezprostredne nasleduje po počiatočnej liečbe nádoru. Lekári sa tak zameriavajú na prevenciu recidívy príznakov a zlepšenie priemernej dĺžky života včasným začatím liečby. Klatskin tumor patrí tiež do skupiny týchto chorôb. Pre typ následnej starostlivosti je rozhodujúce, či je chirurgický zákrok možný alebo nie. Ak sa chirurgický zákrok už nedá vykonať, uskutoční sa iba paliatívna následná starostlivosť. To znamená, že pacient je dlhodobo liečený až do konca svojho života, počas ktorého sa príznaky čo najlepšie zmierňujú. Ak chirurgický zákrok sľubuje úspešnú liečbu, vedie to k dôsledným následným kontrolám. V závislosti od postupu tvorby nádoru môže byť spočiatku nevyhnutná následná starostlivosť už po šiestich týždňoch. So zvyšujúcou sa voľnosťou od príznakov sa rytmus rozširuje. Po piatom roku bez nového ochorenia lekári všeobecne odporúčajú sledovanie raz ročne. Následná starostlivosť zvyčajne prebieha v nemocnici, kde bola vykonaná prvá operácia. Diagnóza sa stanovuje na základe a krv vzorka. Zobrazovacie metódy, menovite počítačová tomografia, magnetická rezonancia a endoskopické vyšetrenia. Po počiatočnom zásahu môže nasledovať rehabilitácia. Cieľom je integrovať pacienta do každodenného života. Je možné riešiť psychologické a sociálne problémy. Dajú sa tam upraviť aj lieky proti bolesti.
Čo môžete urobiť sami
Po diagnostikovaní nádoru Klatskin je dôležité ho čo najskôr chirurgicky odstrániť. Včasný chirurgický zákrok je nevyhnutný, aby sa zabránilo ďalšiemu zväčšeniu karcinómu a tým pádom negatívnej progresii. Ktorý Opatrenia pacient môže stále užívať, môže odpovedať iba zodpovedný lekár. Spravidla by sa mali prijať obvyklé predoperačné opatrenia, aby sa zabezpečil postup bez komplikácií. Po operácii by mal pacient poľaviť a zostať v posteli. Môže byť potrebné zmeniť strava, pretože žlčník je operáciou oslabený. Sú indikované sprievodné pravidelné kontrolné vyšetrenia s lekárom. Vždy existuje riziko, že sa môžu vyskytnúť recidívy alebo že operácia môže ešte o mesiace alebo roky neskôr spôsobiť poruchy žlčníka. Preto zatvorte lekársku pomoc monitoring je najdôležitejším opatrením svojpomoci. Ak bol nádor Klatskin objavený príliš neskoro, odporúča sa terapeutické poradenstvo. Môže to spôsobiť relatívne krátka dĺžka života šok, preto je nevyhnutná psychologická podpora, ako aj pomoc priateľov a členov rodiny. Symptomatická liečba je stále možná a môže byť podporená postihnutou osobou všeobecnými opatreniami, ako je zdravý životný štýl a šetrenie.
