Choroba prikyvovaním je neurologická porucha detí a dospievajúcich, ktorá je endemická v Južnom Sudáne, Tanzánii a severnej Ugande. Ochorenie je charakterizované neustálymi záchvatmi pokyvovania hlavou pri jedle a postupným zhoršovaním fyzického a psychického stavu. Kývnutie hlavou zvyčajne vedie k smrti v priebehu niekoľkých rokov.
Čo je to choroba prikyvovania?
Kývnutie na chorobu je choroba, ktorá sa vyskytuje iba vo východnej Afrike. V Tanzánii a Južnom Sudáne sa pozoruje od začiatku šesťdesiatych rokov. V tomto prípade sa vyznačuje prikývnutím záchvatov počas jedla alebo kedy studený, a postupným psychickým retardácia. Do dnešného dňa nebolo možné poskytnúť uspokojivé vysvetlenie jeho vývoja. Predovšetkým neurotoxikológ Peter Spencer ochorenie podrobnejšie skúmal. Dokázal identifikovať typické príznaky. V súčasnosti je však možné urobiť iba domnienky o príčine. Peter Spencer opísal pokyvovanie hlavou ako pomaly prechádzajúcu smrteľnú funkčnú poruchu. Navrhol priemernú dĺžku života jedincov trpiacich touto chorobou na tri až štyri roky. Existujú však aj prípady, keď táto choroba existuje už viac ako desať rokov. Boli hlásené dokonca aj liečby. Kŕčové záchvaty sú tiež často spojené s klasickými epileptickými záchvatmi. Mozog Štúdie vĺn ukázali, že záchvaty prikyvovania sú sprevádzané abnormálnymi vzormi mozgových vĺn podobnými tým, ktoré sa vyskytujú v epilepsie. Toto ochorenie sa v súčasnosti vyskytuje iba v Južnom Sudáne v riečnych osadách s prevalenciou 2.3 až 6.7 percenta. Do roku 2008 sa choroba rozšírila aj do niektorých oblastí severnej Ugandy.
Príčiny
O príčine kývnutia na chorobu je možné zatiaľ len špekulovať. Dodnes nie je jasné, čo je vlastne toto ochorenie pôvodcom ochorenia a prečo sa vyskytuje iba na obmedzenom území. Existuje však podozrenie, že ide o infekčná choroba alebo autoimunitné ochorenie vyvolané infekciou. Ďalšia domnienka sa zameriava na chronickú otravu toxínmi z prostredia, ktoré kontaminovali oblasť počas občianskej vojny. Existuje však výrazný náznak týkajúce sa spojenia s háďatkom Onchocerca volvulus. Je už známe, že tento červ sa šíri prostredníctvom čiernej muchy a je pôvodcom rieky slepota. Háďatko bolo zistené takmer u všetkých pacientov postihnutých pokyvovaním hlavou. Je však tiež zvláštne, že v iných oblastiach, kde sa tento háďatko šíri, sa nevyskytujú žiadne prípady kývnutia. Preto je predpoklad ďalších faktorov pre vznik tohto ochorenia zrejmý. Môžu to byť chemikálie, ktoré doteraz neboli zistené. Existuje tiež možnosť, že háďatko v tejto oblasti je nosičom špecifických mikroorganizmov alebo parazitov, ktoré by mohli byť skutočnými spúšťacími faktormi prikyvovania. Možnosťou je tiež autoimunitné ochorenie ako odpoveď na infekciu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Kývnutie na uzol, ako už bolo spomenuté, je pomaly progresívna neurologická porucha, ktorej hlavným príznakom sú neustále kývavé pohyby hlava. Postihnuté dieťa prestane rásť a zastaví sa duševný vývoj. Postupom času až mentálne retardácia odohráva sa. Kŕčové záchvaty sa spúšťajú pri jedle alebo dokonca len pri pohľade na tradičné jedlo alebo kedy studený. Ak sú neznáme jedlá ako napr čokoláda sa podávajú, záchvaty prikyvovania sa nevyskytujú. Záchvaty prikyvovania sa tiež zastavia po skončení jedla. Počas útoku 10 až 20 kývavých pohybov hlava môže sa prihodiť. Pri veľmi závažných záchvatoch môže dokonca dôjsť ku kolapsu. To často vedie k ďalším škodám. Nie je nezvyčajné, že deti spadnú a vážne sa zrania. Už sa stalo, že postihnuté osoby spadli do otvorených krbov alebo na špicaté predmety. Počas záchvatu sú deti tiež dezorientované a často sa stratia. Prognóza ochorenia je veľmi zlá. Podľa doterajších skúseností nie je liečiteľný a dokonca napreduje. Po niekoľkých rokoch je choroba prikyvovaním obvykle smrteľná. Existujú rôzne vyhlásenia o trvaní choroby. Podľa niektorých pozorovaní by prikyvovanie chorôb malo viesť v priemere do troch až štyroch rokov. Na druhej strane sa tiež vyskytujú správy o ľuďoch trpiacich touto chorobou viac ako desať rokov. Existujú však aj tvrdenia, že sa uzdravilo aj niekoľko mladých ľudí.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Kývnutie hlavou je diagnostikované hlavne na základe typických príznakov. Mozog vlnové merania preukázali normálne odchylné vzorce mozgových vĺn počas záchvatov prikyvovania. Skenovanie MRI môže odhaliť závažné mozog hmota plytvanie. The bájna morská príšera a gliové bunky tiež vykazujú vážne poškodenie. Doteraz však štúdie neposkytli nijaké informácie o skutočných spúšťačoch choroby.
Komplikácie
Ako variant skorej detská epilepsia, syndróm prikývnutia vedie takmer vždy ku komplikáciám. Bohužiaľ spojené záchvaty prikyvovania nezostávajú jediným príznakom. Samotný tento príznak choroby však môže spôsobiť, že postihnuté deti počas záchvatu spadnú. Utrpeli zranenia, niektoré z nich ťažké. Počas útokov už postihnuté osoby nemajú kontrolu nad svojimi končatinami. Pretože sa táto choroba vyskytuje predovšetkým v afrických krajinách, ako je Uganda, deti počas jesene často padajú do otvorených krbov alebo sa dotýkajú ostrých predmetov. Takéto deti sa navyše často stratia. Bez akejkoľvek ochrany sa dezorientované deti ľahko stanú obeťami divých zvierat. Okrem toho je pokyvovanie hlavou ochorením, ktoré je zvyčajne smrteľné. Je to progresívne a závažné neurologické ochorenie. Najväčším problémom je vzácnosť a úzka regionálna oblasť, v ktorej sa vyskytuje kývnutie na chorobu. Nie je tam k dispozícii žiadna lekárska starostlivosť. Rovnako vzácna je aj moderná diagnostika. Ale aj keď tieto veci existujú, kývnutie na chorobu ešte nie je liečiteľné. Prečo množstvo trpiacich zažíva komplikácie a psychické retardácia ale nie smrť je nejasná. Môže to byť odraz parazitického alebo infekčného spúšťača, ktorý je v týchto regiónoch bežný.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Rodičia, ktorí spozorujú príznaky mentálnej retardácie alebo typické záchvaty pokyvovania hlavou, majú u dieťaťa okamžitú kontrolu lekárom. Dlhodobé príznaky musia byť vyšetrené a ošetrené odborníkom, aby sa zabránilo trvalému poškodeniu. Ak dôjde k obehovému kolapsu, je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Postihnuté dieťa musí byť potom ošetrené v nemocnici. Ak sa popísané príznaky ochorenia vyskytnú počas pobytu v jednej z rizikových oblastí alebo po ňom, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Cestovateľ by mal najneskôr po návrate domov podstúpiť komplexnú lekársku prehliadku a v prípade potreby podstúpiť ošetrenie. Choroba s kývnutím musí byť liečená neurológom alebo iným internistom. Pretože choroba je zvyčajne spojená s dlhodobým poškodením, odporúča sa aj terapeutická liečba. Pretože prikývnutie je choroba progresívna stav, zavrieť lekárske monitoring je tiež nevyhnutný. Inak môže viesť ďalej zdravie problémy, ktoré ešte viac obmedzujú kvalitu života postihnutého.
Liečba a terapia
Pretože príčiny sú úplne nejasné, dodnes neexistujú ani uspokojivé liečebné metódy. Používajú sa takzvané antikonvulzíva. Antikonvulzíva sú drogy používané na liečbu epileptických záchvatov. Stále však neexistuje dokumentácia o tom, do akej miery sú tieto choroby ovplyvnené drogy. Antimalariká sa tiež používajú. Opäť neboli zverejnené žiadne výsledky.
Výhľad a prognóza
Prognóza pokývania hlavy je nepriaznivá. Napriek všetkému lekárskemu pokroku a úsiliu bolo ochorenie pre postihnutú osobu do niekoľkých rokov života smrteľné. Jedným z problémov je, že choroba sa doteraz vyskytovala výlučne vo východnej Afrike. Ďalšou výzvou je, že až doteraz nebolo možné dostatočne objasniť príčinu. Existuje preto veľa otázok, ktoré zostávajú nezodpovedané podľa aktuálneho stavu veci, a tak zhoršujú alebo dokonca zabraňujú adekvátnej lekárskej starostlivosti. Pacienti trpia motorickými poruchami a zníženou duševnou schopnosťou. Vyskytujú sa nekontrolované záchvaty, ktoré bez najrýchlejšej možnej lekárskej starostlivosti vedú k okamžitému zániku pacienta. Vzhľadom na existujúce príznaky sa u postihnutých zvyšuje všeobecné riziko úrazu. Môžu sa vyskytnúť náhle nehody, ktoré poukazujú na život ohrozujúci vývoj. Otvorený oheň alebo ostré predmety sa často stávajú a zdravie nebezpečenstvo. Pacienti sú väčšinou dezorientovaní, a preto sú vo svojej domovskej krajine často bezbranní na milosť a nemilosť divočiny. Nedokážu klasifikovať prírodné nebezpečenstvo a podľa toho reagovať. Pretože sa choroba považuje za nevyliečiteľnú, príbuzní sú často ohromení alebo prejavujú odmietavé správanie voči pacientovi z náboženských dôvodov. To ďalej zhoršuje všeobecnú situáciu a vedie k zhoršeniu zdravie podmienok.
Prevencia
O prevencii pred prikyvovaním chorôb nemožno zatiaľ nič povedať, pretože skutočné príčiny nie sú známe. Existujú predpoklady, že zlé hygienické podmienky stále podporujú prepuknutie choroby. Určite ochrana pred háďatkom Onchocerca volvulus napadnutie hrá dôležitú úlohu pri kontrole choroby prikyvujúcej hlavou.
domáce ošetrovanie
Prikývnutie je zle pochopené stav to sa ešte musí liečiť kauzálne. Následná starostlivosť sa zameriava predovšetkým na zabezpečenie lekárskeho dohľadu nad liečenou chorobou. Pravidelné kontroly zabezpečujú optimálnu úpravu liečby a rýchle odstránenie akýchkoľvek komplikácií. Všetky nežiaduce udalosti sa navyše objasnia počas následnej starostlivosti. Rodičia postihnutých detí musia napríklad informovať lekára o všetkých pádoch alebo úrazoch. V prípade potreby môže byť užitočné predpísať a upokojujúce. Následná starostlivosť zahŕňa aj nápravu možných spúšťačov. Za týmto účelom by mali rodičia pravidelne konzultovať so zodpovedným zdravotníckym pracovníkom. Následnú starostlivosť poskytuje lekár, ktorý diagnostikoval a liečil stav. Niekedy je potrebné obrátiť sa na ďalších odborníkov, pretože ochorenie je extrémne zriedkavé a vedomosti praktického lekára zvyčajne nie sú dostatočné. V rámci následnej starostlivosti sa príznaky zmierňujú pomocou liekov a behaviorálna terapia. Je tiež dôležité vzdelávať postihnuté deti o ich chorobe. Komplexné vzdelávanie zaručuje, že deti trpiace na kývnutie hlavou rozpoznajú záchvaty skoro a vykonajú nevyhnutnú preventívnu činnosť Opatrenia samy v dospievaní a dospelosti.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Kývnutie hlavou je zvyčajne smrteľný stav. Dotknutí môžu podporiť terapie v prvom rade dodržiavaním pokynov lekára. Predovšetkým prísna osobná hygiena a vyvážená strava sú dôležitými faktormi vterapie prikyvujúcej choroby. Okrem toho by sa mal viesť denník, do ktorého si pacient zaznamená akékoľvek sprievodné príznaky a vedľajšie účinky resp interakcie spôsobené predpísanými liekmi. Diskusie s ostatnými pacientmi, ako aj s priateľmi a rodinnými príslušníkmi, sú často užitočné. Najmä v prípade závažného priebehu ochorenia pomáha rozprávanie pacienta prijať chorobu. Príbuzní môžu postihnutú osobu podporovať a často tiež prispieť k zotaveniu zmenou životného štýlu. Napríklad hygienická domácnosť pomáha zabezpečiť, aby sa infekcia aspoň ďalej nešírila. V prípade vážneho ochorenia by sa malo v ranom štádiu usporiadať miesto na paliatívnom oddelení alebo v hospici. Príbuzní postihnutej osoby by sa za týmto účelom mali porozprávať so zodpovedným lekárom. Pretože šanca na zotavenie je pomerne slabá, môže byť tiež vhodná terapeutická podpora, ktorá podporuje chorú osobu a príbuzných počas choroby a pomáha aj pri organizačných úlohách.
