ichthyosis, známy tiež pod odborným termínom ichtyóza, sa vzťahuje na geneticky spôsobené koža ochorenie, pri ktorom je narušená obnova kožných buniek. Zvýšená na extrémnu mierku a keratinizáciu koža je hlavnou črtou ichtyóza, ktorý sa vyskytuje v početných prejavoch a je vyvolaný chybami v genetickom materiáli. Život postihnutých je charakterizovaný každodenným koža starostlivosť niekoľko hodín a do zdravie problémy, pretože mnoho postihnutých sa kvôli keratinizácii nepotí. A nakoniec, časté sociálne vylúčenie spôsobuje ďalšie psychologické problémy.
Čo je totyóza?
„Moja pokožka vládne môjmu životu: Každý deň sa hodinu kúpem, stále sa natieram krémom, všetko je mastné, lupy steká na oblečenie. Šport v lete je nemysliteľný; ísť plávanie s ostatnými mi je trápne a nikdy som nemal priateľku. Chcel by som sa dostať z kože. “ (21 rokov, študent, trpí autozomálne recesívnou lamelárnou fázou ichtyóza).
Pri ichtyóze akoby došlo k preťaženiu buniek. Na jednej strane sa produkuje príliš veľa buniek, na druhej strane sa proces prirodzenej deskvamácie spomaľuje alebo brzdí. Výrazne zosilnená nadržaná vrstva sa nemôže dostatočne viazať voda a preto neustále trpí vysokými stratami vlhkosti. „Zhrubnutá pokožka je čoraz suchšia, zmenšuje sa a rozlamuje sa a praskliny sa prehlbujú a rozširujú. Koža začne vyzerať, akoby bola pokrytá šupinami, “uvádza sa v publikácii Self-Help Ichthyosis. Termín „ichtyóza“ pochádza zo starogréckeho „ichthýs“, čo znamená „ryba“. Tento výraz sa vzťahuje na šupiny kože, ktoré pripomínajú rybie šupiny. Váhy, ktoré trpia ichtyózou, napriek tomu nevyzerajú ako ryby. Pojem „choroba z rýb“ je teda pre postihnutých dráždivý a diskriminačný a je potrebné sa mu vyhnúť.
Ichtyóza: príznaky
Typickým príznakom ichtyózy je, že sa pokožka postihnutého človeka značne hromadí. Niekedy sa vyvinú aj hrubé šupiny alebo dokonca rohovité hroty, ktoré sa potom odlepia ako jasne viditeľné šupiny. Sčervenanie a svrbenie rovnako ako suchá koža v zime sú tiež typické príznaky. Naproti tomu pľuzgiere sú pri ichtyóze pomerne zriedkavé.
Formy ichtyózy
Dermatológovia odhadujú, že existuje asi 20 rôznych druhov ichtyózy. "Keď mala Alica tri mesiace, všimli sme si na jej rukách a nohách jemné šupinky, ktoré boli biele až mierne sivé." Za prvé dva roky života sa škálovanie zvýšilo a neurodermatitída bol pridaný." Alica, rýchlo sa ukázalo, že po niekoľkých vyšetreniach trpí ichtyózou vulgaris. Je to najbežnejšia a najmiernejšia forma ichtyózy a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom: nezávisle od pohlavia a - aj keď je zo strany otca alebo matky prítomný iba jeden patologický znak - v každom prípade spôsobuje ochorenie. Rovnako často sú postihnutí aj muži a ženy. Ichtyóza obyčajná je prevažne charakterizovaná suchá koža a váhy. Okrem najbežnejšej formy, ichtyózy vulgaris, je x-viazaná (pohlavne viazaná) dedičná ichtyóza takmer viditeľná iba u mužov. Ukazujú nositeľky choroby suchá koža pri najlepšom. Je to druhá najbežnejšia forma ichtyózy. Postihuje jedného zo 6,000 XNUMX ľudí. Menej často sa závažná ichtyóza vyskytuje v spojení s inými zdravie poruchy, ako je to napríklad v prípade ichtyózy harlekýn.
Diagnóza ichtyózy
Jeden z 300 ľudí trpí ichtyózou. Pokožka vyžaduje dobrú starostlivosť, časté kúpanie a krémovanie, ale vo väčšine prípadov príznaky zmiznú v puberte. Lekári v skutočnosti ichtyózu okamžite rozpoznajú podľa typického vzhľadu pokožky. Na stanovenie formy ochorenia sa odoberie vzorka kože a analyzuje sa pod mikroskopom. Okrem toho a krv vzorka sa podrobí molekulárno-genetickému testovaniu. Týmto spôsobom môže dermatológ presne zistiť, ktorá genetická chyba spôsobila ochorenie.
Ichtyóza: rozdelenie
Ichtyózy možno spočiatku rozdeliť do dvoch hlavných skupín:
- Ichtyózy, ktoré neexistujú pri narodení, ale vznikajú počas prvých týždňov alebo mesiacov života. Hovorí sa im vulgárne ichtyózy.
- Vrodené ichtyózy, ktoré sa nazývajú vrodené ichtyózy.
Môže sa urobiť ďalšie rozdelenie podľa toho, či je prítomná iba ichtyóza, alebo iné znaky (napríklad vlasy zmeny, poruchy hybnosti, oneskorenie vývoja) .Všetky rôzne formy ichtyózy možno rozdeliť do týchto štyroch skupín (vulgárne ichtyózy s alebo bez ďalších znakov, vrodené, tj. vrodené ichtyózy s a bez ďalších znakov). V prípade druhej klasifikácie foriem ichtyózy hovoríme tiež o takzvaných izolovaných ichtyózach a poruchách keratinizácie, pri ktorých je ovplyvnená iba pokožka, na rozdiel od komplexných ichtyóz, pri ktorých je postihnutie kože iba jednou z niekoľkých porúch atyózy. nadradená choroba.
