Fibrín: štruktúra, funkcia a choroby

Fibrín je vo vode nerozpustný vysokomolekulárny proteín vyrobený z fibrinogénu (faktor zrážanlivosti I) počas krv zrážanie pomocou enzymatického pôsobenia trombínu. Lekárske špeciality sú histológia a biochémia.

Čo je to fibrín?

Počas krv zrážanie, vzniká fibrín fibrinogénu pôsobením trombínu. Vzniká rozpustný fibrín, ktorý sa tiež nazýva fibrínové monoméry a ktorý polymerizuje na fibrínovú sieť pomocou vápnik ióny a faktor XIII. Fibrín molekuly brániť krv tok v patologickom procese. Fibrinolyzín rozpúšťa vzniknuté krvné zrazeniny. Fibrín je bielkovina a dôležitá endogénna látka zodpovedná za zrážanie krvi. Vzniká pôsobením zrážania enzýmy protrombín a fibrinogénu, ktoré sa vyrábajú v pečeň. Fibrín sa skladá z vlákniny molekuly ktoré sú navzájom zosieťované jemnou mriežkou. Fibrínové mriežky sú nevyhnutným predpokladom zrážania krvi. Lekárska terminológia rovnako používa výrazy plazmatický fibrín, krvný fibrín a globulárny plazmatický proteín (sérum proteíny, krvné bielkoviny).

Anatómia a štruktúra

V krvi neexistuje žiadny hotový fibrín, iba rozpustný prekurzor fibrinogénu. Tuhá a tekutá zložka krvi sa zvyčajne neoddeľujú ľahko. Keď krv opustí telo, vytvárajú sa dlhé fibrínové vlákna, ktoré krútia krvné bunky na zrazeninu vo forme krvného koláča. Tento proces je nevyhnutný pre pravidelne fungujúce zrážanie krvi. Unikajúci doštičky prilepte na fibrínové vlákna okrajov rany. Po čas krvácania asi tri minúty, dostatočné doštičky v mieste úrazu sa navzájom držať a vytvoriť a krvná zrazenina ktorý zastaví krvácanie. Sieť fibrínových nití, ktorá sa tvorí, dáva potrebnú zástrčku rany pevnosť. Fibrín spôsobuje zrážanie krvi vďaka svojej schopnosti podstúpiť sieťovaciu polymerizáciu (reakčné procesy, ktoré viesť k tvorbe molekulárnych látok). Fibrín je teda jedným z faktorov zrážania krvi. Tieto látky spôsobujú zrážanie krvi po zraneniach a zabezpečujú zastavenie krvácania. Existuje niekoľko faktorov zrážania krvi, ktoré sú označené číslami I až XIII. Fibrinogén je najdôležitejším faktorom zrážania I. Zrážanie krvi v tele prebieha kaskádovo. Na zastavenie krvácania a zrážanie krvi sa fibrinogén premieňa na fibrín. To vytvára reťazové štruktúry, ktoré stabilizujú krvná zrazenina. Fibrinogén tvorí nezosieťovaný prekurzor fibrínu. Po poranení sa z neho počas zrážania krvi pod vplyvom serínproteázového trombínu odštiepia dva malé peptidy (fibrinopeptidy), ktoré ho prevedú na monomérny fibrín. Následne sa z tohto kovalentného zosieťovania vytvorí polymérny fibrín s účasťou vápnik (ióny vápnika) a zrážanie krvi (faktor XIII). Vďaka tomu sa vytvorí fibrínové lešenie, ku ktorému doštičky, erytrocyty a leukocyty dodržiavať, čo vedie k tvorbe trombov. Plazmín umožňuje následnú degradáciu fibrínu (fibrinolýza). Fibrinogén je jednou z akútnych fáz proteíny ktoré môžu naznačovať zápal v tele. Ľudské telo má trinásť faktorov zrážanlivosti: fibrinogén faktora I, protrombín faktora II, tkanivová trombokináza faktora III, faktor IV. vápnik, Proakcelerín faktora V, faktor VI zodpovedá aktivovanému faktoru V, proconvertín faktora VII, faktor VIII hemofílie - Faktor A nemá hemofíliu, hemofília Faktora IX - B faktor, Faktor X Stuardov výkonový faktor, Faktor XI Rosenthalov faktor, Faktor XII Hagemannov faktor, Faktor XIII stabilizujúci faktor. Táto klasifikácia nie je totožná s poradím aktivácie pri zrážaní krvi. Reakčné kroky prebiehajú rôznymi spôsobmi v závislosti od poranenia. Faktory zrážania sú zosúladené tak, aby pri aktivácii prešli presne koordinovanými krokmi v reťazovej reakcii za vzniku fibrínu.

Funkcia a úlohy

Koagulačný systém chráni telo pred vykrvácaním rýchlym zastavením krvácania z menších plavidlá. Telo je vlastné bielkoviny, plazmatické vlákno, AIDS v tomto procese a správa sa ako lepidlo. Normálne neporušený cievny systém nie je ohrozený iba v prípade zranení spôsobených okamžite viditeľnými vonkajšími vplyvmi. Najmenší plavidlá v ľudskom tele sú pravidelne zranené alebo vytečené, napríklad v dôsledku nárazov alebo zápal. Arteriálny vaskulárny systém je neustále pod tlakom. Z tohto dôvodu pravdepodobne aj najmenšie cievne poranenia pravdepodobne spôsobia krvácanie z cievy. Aby sa zabránilo tomuto procesu, koagulačný systém tieto netesnosti utesňuje plavidlá zvnútra. Mechanizmus zrážania prebieha v niekoľkých fázach riadením látok z krvnej plazmy vo forme faktorov zrážania (I až XIII). Tri reakčné sekvencie tvoria reťazovú reakciu. Cievna reakcia obmedzuje stratu krvi zovretím postihnutého cieva. Trombocytová zátka indukuje hemostáza krátkodobým plavidlom occlusion. Dlhodobé plavidlo occlusion nastáva tvorbou vláknitej siete fibrínu. V pečeň, zrážanie proteíny vznikajú protrombín ako prekurzor trombínu a fibrinogén ako prekurzor fibrínu. Tieto dve látky vstupujú do krvnej plazmy. Krvná plazma sa transformuje na protrombín pomocou enzýmy krvná trombokináza, tkanivová trombokináza a ióny vápnika. Z toho sa stáva trombín a z fibrinogénu sa stáva fibrín. Fibrín tvorí tkanivovú sieť nevyhnutnú pre hemostáza a prestane krvácať.

Choroby

Ak ľudský koagulačný systém už nefunguje správne, dochádza k závažným poruchám, ktoré výrazne obmedzujú krv obeh. V závislosti od základnej poruchy môže nadmerné zhrubnutie krvi viesť k tvorbe krvných zrazenín ako napr trombóza a embólia. Nadmerné zhrubnutie krvi spôsobuje zvýšenú tendenciu ku krvácaniu alebo život ohrozujúce krvácanie. Príčiny môžu zahŕňať dedičné poruchy aj poruchy trombocytov alebo faktorov zrážania. Problémy so zrážanlivosťou sa niekedy vyskytujú ako príznak iných stavov alebo chorôb nezávislých od koagulačného systému, napríklad poranenia. Fibrinogén sa stanovuje v prípadoch podozrenia na rôzne choroby, keď má pacient nadmerný sklon ku krvácaniu (hemoragická diatéza) alebo sklon k tvorbe krvných zrazenín (trombóza). Ďalej sa stanoví fibrín počas liečby streptokináza (extracelulárny proteín, antigén) alebo urokináza (aktivátor plazminogénu, enzým peptidáz) na rozpustenie a krvná zrazenina (fibrinolýza terapie) pre monitoring účely a v prípade patologickej aktivácie zrážanie krvi (koagulopatia spotreby). Hodnota sa určuje z krvnej plazmy.