Rastúca bolesť zvyčajne nie sú dôvodom na obavy u detí. Ak však bolesť objavuje sa opakovane nielen po činnostiach, ale aj v pokoji, treba vyhľadať lekára. Ewingov sarkóm môže spôsobiť toto nepohodlie.
Čo je Ewingov sarkóm?
Prvýkrát opísal James Ewing, Ewingov sarkóm Je to forma rakovina kostí ktoré sa najčastejšie vyvíjajú v stehno kosti alebo panva. Menej často ovplyvňuje rebrá. Sarkóm však môže postihnúť všetky ostatné kosti ľudskej kostry. Extrémne malígny nádor sa vyskytuje hlavne u detí a dospievajúcich vo veku od 10 do 25 rokov, pričom chlapci sú postihovaní oveľa častejšie ako dievčatá. Charakteristickým rysom Ewingov sarkóm je jeho rýchly rast a tým nebezpečenstvo nerušeného šírenia sa k iným kosti a pľúca. Ak sa nelieči, Ewingov sarkóm vedie k smrti v priebehu niekoľkých mesiacov.
Príčiny
Zatiaľ sa nenašla nijaká príčina pre vývoj Ewingov sarkóm. Predpoklady, ktoré zdedili faktory alebo predchádzajúce nadmerné vystavenie žiareniu z ožiarenia terapie sú príčinné pre vznik nádoru, neboli potvrdené. Určité však opakujúce sa gen mutácie na chromozóme 22 mohli byť spojené s nádorom. Dedenie však po tomto gen mutácia nebola preukázaná, takže zostáva nejasné, čo spôsobuje rast malígnych nádorov Ewingov sarkóm.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky Ewingovho sarkómu sú nešpecifické, pretože sa môžu vyskytnúť aj pri iných ochoreniach alebo pri poruchách rastu. Postihnutí sa spočiatku sťažujú na opakujúce sa príznaky bolesť, ktorá sa zväčšuje pri námahe. V noci však pretrvávajú. The bolesť sa môžu najskôr objaviť po nevýznamnej traume. Pretože stav postihuje dospievajúcich, často sa spočiatku predpokladá, že je rastúca bolesť alebo bolesť zo zranenia. V postihnutej oblasti sa vyskytuje opuch a začervenanie. Niekedy môžu byť dokonca príznaky zlyhania chrbtice alebo periférie nervy sú zapojené do chorobného procesu. Čím väčší je nádor, tým častejšie sa vyskytujú funkčné obmedzenia. V tomto štádiu, metastázy často ešte nie sú prítomné. Ak však také všeobecné príznaky ako horúčka, chudnutie príp únava sú už prítomné, môže to naznačovať, že metastázy sú už prítomné. S včasnou liečbou predtým metastázy formy, je miera vyliečenia približne 65 percent. Aj po rokoch však stále existuje riziko recidívy, ak rakovina nebol úplne eliminovaný terapie. Napriek tomu aj pacienti, ktorí sú úplne bez nádorov, často v dôsledku toho naďalej trpia rôznymi príznakmi terapie. Prognóza je horšia u pacientov s metastázami. Príznaky, ktoré sa u nich vyskytujú, závisia od orgánov postihnutých metastázami.
Diagnóza a priebeh
Ewingov sarkóm spôsobuje, že pacient pocíti bolesť a opuch v postihnutej oblasti tela. Bolesť pretrváva aj v pokoji a zvyčajne sa objavuje nepravidelne. Preto sú často nesprávne interpretované a nesúvisia so závažným ochorením. Keď nádor dosiahne určitú veľkosť, pacient pocíti obmedzený pohyb a niekedy začervenanie postihnutej oblasti, čo ho nakoniec vedie k lekárovi. U štvrtiny postihnutých sa v tomto štádiu a rakovina sa dokázala rozšíriť do ďalších oblastí tela. Diagnóza Ewingovho sarkómu je spočiatku založená na krv testy, ktoré je možné potvrdiť zobrazovacími technikami ako napr Röntgen a počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI). A biopsia sa používa na stanovenie presnej povahy sarkómu. Jedná sa o odstránenie vzorky tkaniva z nádoru. Možné metastázy v pľúcach sa hľadajú pomocou zobrazovacích techník. Ak chcete zistiť, či kostná dreň už bol postihnutý Ewingovým sarkómom, a punkcia kostnej drene je nevyhnutné.
Komplikácie
Nádor Ewingovho sarkómu rýchlo rastie a často dokonca postihuje pľúca. Ak sa nelieči, možno očakávať smrť v priebehu niekoľkých mesiacov. Avšak tí, ktorí sa rozhodnú vyhľadať lekársku a protidrogovú liečbu včas, majú veľmi dobrú šancu na rýchle a úplné uzdravenie. Vo väčšine prípadov sa Ewingov sarkóm vyskytuje u detí, ktoré sú vo fáze rastu. V tomto prípade pacienti trpia bolesťou v pokoji, ktorá sa vyskytuje aj bez pohybu. Často je horúčka a bolesti v kostiach a kĺby, aj keď sa s nimi nepohne. Môže sa tam tiež vyvinúť opuch a začervenanie. Vo výraznom štádiu vedie Ewingov sarkóm k obmedzeniam v pohybe, a tým aj v každodennom živote. Postihnutý sa cíti unavený a nemôže vykonávať fyzické aktivity. Ak sa Ewingov sarkóm nelieči, môže dôjsť k smrti. Preto je liečba vždy založená najskôr na odstránení nádoru, po ktorom nasleduje chemoterapie sa odporúča. Bohužiaľ neexistuje žiadna záruka, že sa nádor nebude opakovať. Nie je nezvyčajné, že pacient musí liečbu opakovať. V prípade opakovaného ochorenia je šanca na vyliečenie oveľa nižšia ako v prípade prvého ochorenia. Ak Ewingov sarkóm nie je možné liečiť, bolesť sa zmierni, aby pacient mohol vykonávať svoj každodenný život obvyklým spôsobom. Očakávaná dĺžka života je kvôli chorobe drasticky znížená.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ewingov sarkóm je výslovný typ rakovina kostí ktorá postihuje väčšinou mladých mužov vo veku od 10 do 25 rokov. Postihnutí jedinci sa zvyčajne sťažujú bolesť končatín, takže môže dôjsť k bodavej bolesti aj v pokoji. Ak niektorá časť tela bolí bez zjavného dôvodu, je potrebné vyhľadať lekára. Ewingov sarkóm môže zistiť iba lekárske a dôkladné vyšetrenie. Včasná diagnostika je tiež veľmi dôležitá pre neskorší priebeh ochorenia, pretože až potom môže dôjsť k úplnému uzdraveniu. Ak sa návšteva lekára odkladá, rakovina kostí môže mať vplyv na životne dôležité orgány a tak viesť do smrti.
Liečba a terapia
Liečba Ewingovho sarkómu spočíva v prvom pokuse o chirurgické odstránenie nádoru. Pacient potom dostane radiačnú terapiu a chemoterapie. Kvôli rýchlemu množeniu nádorových buniek sa často vyskytujú metastázy aj po odstránení pôvodného nádoru, čomu sa dá týmto prístupom zabrániť. Radiačná terapia sa používa buď počas alebo medzi dvoma fázami chemoterapie. Celková doba liečby Ewingovho sarkómu je 10 až 12 mesiacov. Napriek moderným a neustále sa zlepšujúcim liečebným metódam sa relapsy vyskytujú u 30 až 40 percent pacientov. V prípade týchto takzvaných relapsov sú šance na vyliečenie oveľa nižšie ako v prípade počiatočného ochorenia, pretože v súčasnosti neexistuje štandardizovaná liečba. Robia sa pokusy znova chirurgicky odstrániť nádor alebo zmenšiť jeho veľkosť kombinovanou chemoterapiou a radiačnou terapiou. Často, zvlášť vysokodávka používa sa aj chemoterapia. Ak sú všetky terapeutické Opatrenia zostať neúspešný, paliatívnej starostlivosti sa používa na zmiernenie bolesti pacienta. Celosvetová analýza liečebných protokolov sa zameriava na optimalizáciu v súčasnosti možnej liečby Opatrenia a zlepšiť šance na prežitie pacientov trpiacich Ewingovým sarkómom, a to aj z dlhodobého hľadiska.
Výhľad a prognóza
Prognóza Ewingovho sarkómu závisí od umiestnenia nádoru, začatia liečby a od jeho reakcie na použité chemoterapeutické látky. Dobrá odpoveď na chemoterapeutické látky nastáva, keď je zvyškový nádor hmota obsahuje menej ako desať percent živých nádorových buniek. Ak zostane viac ako desať percent živých nádorových buniek, je to dôkaz slabej odpovede na chemoterapiu. Ďalej je prognóza ochorenia oveľa lepšia, ak na začiatku liečby nie sú prítomné žiadne metastázy. Tiež sa pozorovalo, že päťročná miera prežitia je vyššia, keď sú postihnuté kosti končatín (5 - 60 percent), ako keď panvové kosti sú postihnuté (40 percent). Pri prognóze zohráva úlohu aj možnosť úplného chirurgického odstránenia nádoru. Ak sa nádor ešte nerozšíril a zároveň je veľmi dobre operabilný, je zjavne veľmi dobrá šanca na úplné vyliečenie. Neoperovateľné nádory sú ožarované. V takom prípade nie je možné na základe štatistických údajov pre konkrétneho pacienta predpovedať, či sa dá vyliečiť. To platí aj pre pacientov, u ktorých sa už vyvinuli metastázy. Štatistické údaje odrážajú iba pravdepodobnosť. Okrem toho sa neustále uskutočňujú štúdie optimalizácie liečby, aby sa dosiahlo zlepšenie prognózy aj v pokročilých štádiách ochorenia. Je však tiež potrebné poznamenať, že ani pacienti bez úplného nádoru často nie sú bez symptómov kvôli nežiaducim vedľajším účinkom liečby.
Prevencia
Neexistujú žiadne priame preventívne opatrenia Opatrenia proti Ewingovmu sarkómu. U detí a dospievajúcich by sa však vždy mala opakovaná bolesť brať vážne, pretože tento nádor rastie mimoriadne rýchlo a môže sa šíriť po tele metastázami. Čím skôr sa zistí Ewingov sarkóm, tým rýchlejšie sa dá cielene liečiť.
Nasleduj
Po úspešnej liečbe Ewingovho sarkómu pravidelné následné vyšetrenia zabezpečujú včasnú detekciu a včasnú liečbu nových nádorov alebo metastáz do iných orgánov. Tiež je možné včas zistiť neskoré účinky chemoterapie alebo ožarovania. Každá ďalšia schôdzka obsahuje podrobné informácie fyzické vyšetrenie, počas ktorého sa starostlivo skúma najmä oblasť okolo vyliečeného nádoru. Podľa potreby ďalšie Röntgen vyšetrenia, počítačová tomografia (CT), a magnetická rezonancia (MRI) alebo ultrazvuk vyšetrenia sa robia. Občas aj kostrovo scintigrafia môže byť tiež nevyhnutný. Všeobecne sa pacientom s Ewingovým sarkómom odporúča mať Röntgen z pľúca každé dva mesiace počas prvých dvoch rokov a röntgen alebo MRI oblasti primárneho nádoru každé štyri mesiace. V treťom roku sa intervaly predlžujú na tri, respektíve šesť mesiacov, a vo štvrtom roku sa vykonáva polročná rádiologická kontrola pľúca je užitočné vylúčiť pľúcne metastázy. Od piateho roku je to potrebné iba raz ročne. Pretože chemoterapia môže mať neskoré účinky na srdce, funkcia srdca by sa mala kontrolovať raz ročne po dobu desiatich rokov pomocou elektrokardiogram (ECG) a srdce ultrazvuk (echokardiografia). Ak nie sú žiadne príznaky, stačí rutinné vyšetrenie každé dva roky. Výročný krv a testy mocu na kontrolu oblička funkcie sa odporúčajú aj prvé tri roky.
Čo môžete urobiť sami
Ewingov sarkóm je forma kosti rakovina ktoré postihujú najmä deti a dospievajúcich. Čím skôr sa choroba objaví a začne sa terapia, tým väčšie sú šance na vyliečenie. Rodičia by preto mali okamžite vyhľadať lekára, ak sa ich deti sťažujú na určité príznaky, a nie ich bagatelizovať. Vo väčšine prípadov a kostný nádor sa prejavuje bolesťou v postihnutej oblasti. Často koža a tkanivo nad oblasťou chorej kosti je tiež opuchnuté alebo zapálené. Ak rodičia spozorujú takéto príznaky u svojich detí, je potrebné preventívne vždy vyhľadať lekára, aj keď sú ich príčiny vo väčšine prípadov neškodné. Nie každý modrina skrýva smrteľnú chorobu, ale preventívne opatrenia sú stále vhodné. Aj keď sa deti a dospievajúci neustále sťažujú na boľavé ruky alebo nohy, nemalo by sa to jednoducho odmietnuť ako „rastové bolesti“, Ale mal by byť braný vážne a objasnený lekárom. Ak je rakovina kostí skutočne diagnostikovaná, mladí pacienti zvyčajne veľmi trpia na vedľajšie účinky chemoterapie. Rodičia a deti s týmto ochorením by mali vyhľadávať kontakt s ostatnými postihnutými, aby sa lepšie vyrovnali s psychologickými stres spojené s ochorením. Svojpomocné skupiny sú teraz aktívne nielen lokálne, ale aj na internete. V prípade potreby je tiež indikovaná psychologická podpora.
