In Cushingova choroba (synonymá tezauru: ACTH [adrenokortikotropný hormón] - hypersekrécia hypofýzy; Hypersekrécia hypofýzy ACTH [adrenokortikotropný hormón]; obezita osteoporotica endocrinica; alkohol-indukované pseudo-Cushingov syndróm; Apert-Cushingov syndróm; umelý Cushingov syndróm; Cushingov syndróm vyvolaný liekmi; Bazofilný hyperpituitarizmus; Bazofilizmus; Kortiko-nadobličkový bazofilizmus; Crooke-Apert-Gallaisov syndróm; Cushingov bazofilizmus; Cushingova choroba; Cushingov syndróm; Cushingov syndróm spôsobený mimomaternicovým ochorením ACTH nádor produkujúci [adrenokortikotropný hormón]; Dyskorticizmus; Syndróm mimomaternicového ACTH [adrenokortikotropného hormónu]; Syndróm mimotelového ACTH [adrenokortikotropného hormónu]; Hyperadrenokorticizmus; Hyperkorticizmus; Hypersuprarenalizmus; Hypofýza bazofilizmus; Hyperadrenokorticizmus hypofýzy; Hyperkorticizmus hypofýzy; Hypofýza Cushingov syndróm; Iatrogénny Cushingov syndróm; Idiopatický Cushingov syndróm; Syndróm cerebellopontínového uhla; Kortikoadrenálna nadmerná sekrécia; Kortizol nadmerné vylučovanie; Cushingova choroba; Icenko-Cushingova choroba; Myopatia v Cushingov syndróm; Myopatia pri hyperadrenokorticizme; Nelsonov syndróm; Nelsonov nádor; Tymický bazofilizmus; ICD-10-GM E24. -: Cushingov syndróm) je skupina porúch, ktoré viesť na hyperkortizolizmus (hyperkortizolizmus; nadbytok Kortizol).
Rozlišujú sa tieto formy:
- Endogénny Cushingov syndróm (10% prípadov) - možno ho opäť rozdeliť na:
- ACTH-závislé (približne 85% endogénnych prípadov).
- Syndróm centrálneho Cushinga (Cushingova choroba; centrálny hyperkortizolizmus) - zvyčajne mikroadenóm prednej hypofýzy [asi 65-70% prípadov].
- Ektopická sekrécia ACTH * (adrenokortikotropný hormón) - paraneoplastický; sekrécia ACTH v novotvaroch, najmä v bronchiálnom karcinóme (pľúca rakovina) [asi 15 - 20% prípadov].
- Mimomaternicový CRH sekrécia * (hormón uvoľňujúci kortikotropín).
- indukovanú alkoholom
- Nezávislé od ACTH [približne 15% endogénnych prípadov].
- Syndróm nadobličiek - hlavne spôsobený nádormi nadobličkovej kôry (väčšinou adenómy; zriedkavo karcinómy) [asi 15% všetkých endogénnych Cushingových syndrómov]
- Primárna bilaterálna hyperplázia NNR (adrenokortikálna hyperplázia / zväčšenie buniek):
- Mikronodulárna hyperplázia (PPNAD, primárne pigmentovaná nodulárna adrenokortikálna choroba); malé, zafarbené uzliny NNR.
- Makronodulárna dys / hyperplázia (AIMAH, ACTH-nezávislá makronodulárna hyperplázia nadobličiek); väčšie, nepigmentované uzliny NNR.
- ACTH-závislé (približne 85% endogénnych prípadov).
- Exogénny Cushingov syndróm (iatrogénny Cushingov syndróm) - táto forma sa vyskytuje často (90% prípadov) a je vyvolaná dlhodobým terapie s glukokortikoidy (Zvyčajne prednizolón) alebo ich prekurzory.
* Približne 15 - 20% prípadov
Pohlavný pomer Cushingovej choroby: muži a ženy sú 1: 3-4.
Vrchol frekvencie Cushingovej choroby: choroba sa vyskytuje prevažne medzi 20. a 40. rokom života.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) Cushingovej choroby je približne 1 - 2.4 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: Cushingov syndróm sa môže vyvíjať zákerne v priebehu rokov. Ošetrený Cushingov syndróm má vo väčšine prípadov priaznivú prognózu. Úspešnosť liečby sa pohybuje medzi 50 a 80%. Ak je Cushingov syndróm spôsobený liekmi, prognóza je veľmi dobrá, pretože je možné prejsť na iné lieky alebo znížiť dávka. Pri endogénnom Cushingovom syndróme priebeh závisí od typu a závažnosti základného ochorenia. Ak sa ochorenie nelieči, vedie k smrti po mesiacoch až rokoch. Vo väčšine prípadov postihnutí jedinci zomierajú na infarkt myokardu (srdce záchvat) alebo mŕtvica (mŕtvica).
