Terapeutický cieľ
Normalizácia séra kortizón úrovniach.
Terapeutické odporúčania
- Primárne chirurgické terapie (indikácie nájdete nižšie v časti „Chirurgická liečba“); v ojedinelých prípadoch radiačná terapia hypofýzy (napr. pre opakovanie / opakovanie Cushingova choroba, predovšetkým u neoperovateľných pacientov); po operácii, substitúcia terapie (substitučná terapia) s a kortizón liek.
- Pri liečbe karcinómu NNR: cytostatikami, adrenostatikami
- V iatrogénnej Cushingov syndróm (nežiaduci dôsledok lekárskeho ošetrenia): skontrolovať a prípadne upraviť existujúce Kortizol dávka.
- V prípade opakovania centrál Cushingova choroba (Cushingova choroba) [po resekcii / chirurgickom odstránení mikroadenómu prednej hypofýzy]: terapie súd s somatostatín analógový; ketokonazol.
- Pozri tiež časť „Ďalšia terapia“.
Na recidívu centrálnej Cushingovej choroby (Cushingova choroba) [po resekcii mikroadenómu prednej hypofýzy]
Terapeutické skúšanie s:
- somatostatín analógový (pasireotid) 600 ug, dvakrát denne sc → cielené obmedzenie sekrécie ACTH [pokus II. Fázy!]
- ketokonazol (inhibuje syntézu steroidov, vrátane Kortizol) Červené ručné písmeno ketokonazol HRA (ketokonazol): „Riziko hepatotoxicity Ketokonazol v perorálnej forme je účinným inhibítorom syntézy kortizolu vďaka svojej vlastnosti ako inhibítor cytochrómu P450. enzýmy v nadobličky. Ďalej má ketokonazol priame účinky na kortikotropné nádorové bunky u pacientov s Cushingov syndróm. Je schválený na liečbu endogénnych Cushingov syndróm u dospelých a dospievajúcich starších ako dvanásť rokov. Z dôvodu rizika hepatotoxicity (pečeň toxicita), bolo povolenie na uvedenie perorálneho ketokonazolu ako antimykotika na trh pozastavené v októbri 2013. Hepatotoxicita pri perorálnom podaní ketokonazolu sa zvyčajne pozoruje na začiatku liečby a počas prvých šiestich mesiacov. Očakáva sa, že ketokonazol HRA na liečbu Cushingovho syndrómu bude na trhu v Nemecku od 15. marca 2015. Výrobca poskytuje predbežné informácie o riziku hepatotoxicity a opatreniach na minimalizáciu rizika červeným listom:
- Perorálnu liečbu ketokonazolom musí začať a sledovať lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou Cushingova choroba.
- Ketokonazol v perorálnej forme je kontraindikovaný u pacientov s akútnym alebo chronickým ochorením pečeň ochorenie alebo ak sú hladiny pečeňových enzýmov na začiatku liečby viac ako dvojnásobné nad hornú hranicu normálu.
- Ak sa vyskytnú klinické príznaky, ketokonazol sa má okamžite vysadiť zápal pečene rozvíjať.
- Pacienti musia byť informovaní o rizikách hepatotoxicity a možných príznakoch (napr. anorexia, nevoľnosť/zvracanie, žltačka, Tmavý moč). Ak sa vyskytnú vhodné príznaky, je potrebné liečbu okamžite prerušiť, upozorniť lekára a pečeň mali by sa vykonať funkčné testy.
- Pred začatím a počas liečby pečeňové hodnoty sa musia pravidelne určovať podľa informácií odborníka.
- Ak sa hladiny pečeňových enzýmov zvýšia na menej ako trojnásobok hornej hranice normálnych hodnôt, priblížte sa monitoring funkcie pečene sa musia vykonávať a každý deň dávka znížená najmenej o 200 mg.
- Ak sa hladiny pečeňových enzýmov zvýšia na najmenej trojnásobok hornej hranice normálnych hodnôt, je potrebné liečbu okamžite prerušiť. “