Koenzýmová funkcia
Metylkobalamín a adenozylkobalamín ako formy koenzýmu vitamín B12, sú zapojené do troch metabolických reakcií závislých od kobalamínu. Adenosylkobalamín pôsobí v mitochondrie (elektrárne buniek). mitochondrie sú zodpovedné za produkciu energie ako súčasť bunkového dýchania a nachádzajú sa najmä v bunkách s vysokou spotrebou energie, ako sú svaly, nervy, zmyslové orgány a oocyty. Metylkobalamín účinkuje v cytosóle, v čírej, tekutej a mierne viskóznej časti cytoplazma. Adenozylkobalamín - intramolekulárna zmena usporiadania alkylových zvyškov 5-deoxyadenosylkobalamín slúži ako kofaktor metylmalonyl-CoA mutázy. Tento enzým je nevyhnutný na premenu metylmalonyl-CoA na sukcinyl-CoA počas degradácie kyseliny propiónovej v mitochondrie. V dôsledku prešmyku na sukcinyl-CoA sa kyselina propiónová vytvorila počas degradácie nepárnych čísel mastné kyseliny a rozvetvený reťazec aminokyseliny-izoleucín, leucína valín rovnako ako treonín a metionín môžu byť zavedené do citrátového cyklu. Ďalej je adenosylkobalamín vyžadovaný leucín mutáza ako kofaktor a podieľa sa tak na reverzibilnej premene aminokyseliny leucín na kyselinu 3-aminoizokaprónovú. Preskupenie na 3-aminoizokaponát (beta-leucín) iniciuje degradáciu leucínu. Metylkobalamín - homocysteín reakcia metyltransferázy Metylkobalamín je kofaktorom metionín syntáza a hrá tak zásadnú úlohu pri tvorbe metionínu z homocysteínu (reakcia metylcytransferázy homocysteínu). Vitamín je zodpovedný za prenos metylových skupín z kyseliny metyltetrahydrofolovej na homocysteín, pričom skutočným darcom metylovej skupiny je kyselina 5-metyltetrahydrofolová - synergia medzi vitamín B12 a kyselina listová. Remetylácia homocysteín vedie k syntéze metionín a regenerácia metabolicky aktívnej kyseliny tetrahydrofolovej (THF). THF je biologicky aktívna forma kyselina listová a je predpokladom pre syntézu folátových polyglutamátových zlúčenín, ktoré sú zodpovedné za intracelulárne ukladanie folátov. Pôsobením vo forme koenzýmu ako prenášača aktívneho jednéhouhlík zlúčeniny (jednotky C1, ako sú metylové, hydroxymetylové alebo formylové skupiny), THF reguluje - najmä pri metabolizme bielkovín a nukleových kyselín - syntézu purínov a pyrimidínov, syntézu DNA a tvorbu a degradáciu rôznych aminokyseliny. Metionín je jedným z esenciálne aminokyseliny a keďže S-adenozylmetionín (SAM), ktorý vzniká reakciou metionínu s ATP, je zapojený do veľkého množstva metabolických procesov. S-adenosylmetionín je prekurzorom v cysteín biosyntéza. Okrem toho hrá dôležitú úlohu pri prenose metylových skupín ako kľúčovej zlúčeniny. S-adenozylmetionín poskytuje metylovú skupinu pre určité metylačné reakcie, ako je etanolamín s cholínom, noradrenalín na adrenalín alebo fosfatidyletanolamín na lecitín. Pri takýchto metyláciách sa vždy vytvára homocysteín ako medziprodukt, ktorý musí byť remetylovaný pomocou metylkobalamínu ako kofaktora. Nedostatok vitamínu B12 zhoršuje metionín, ako aj syntézu THF. Znížená tvorba kyseliny tetrahydrofolovej vedie k nízkej syntéze skladovateľných folátových polyglutamátových zlúčenín, čo vedie k zníženiu folátu. koncentrácie vo všetkých bunkách tkaniva vrátane erytrocyty (červená krv bunky) v prospech séra kyselina listová. Deficit kobalamínu v dôsledku zníženej degradácie alebo remetylácie vedie navyše k zvýšeným hladinám homocysteínu, ktoré sú uznávaným rizikovým faktorom pre kardiovaskulárny systém. zdravie. Dôraz sa kladie na zapojenie zvýšených plazmatických koncentrácií homocysteínu do patogenézy aterosklerózy (artérioskleróza, kôrnatenie tepien).
