Synonymá
Legg-Calvé-Perthesova choroba, ideopatická detská nekróza hlavy stehennej kosti
Definícia
Perthesova choroba je obehová porucha stehennej kosti dieťaťa hlava z neznámej príčiny.
Vek
3 - 12 rokov, hlavne 5. - 7. rok života
Rodové rozdelenie
BoysGirls 2: 1 - 4: 1, približne 15% - 50% na obidve strany (v závislosti od zdroja)
Vzhľad
Výskyt cca. 1: 1000 1 - 5000: XNUMX XNUMX krv obeh stehennej kosti hlava je z anatomického hľadiska kritická. Hlavná časť krv dodávka je zo stehnovej kosti krk, individuálne vytvorený tepna vyžaruje dodatočne do femuru hlava (pozri obrázok vpravo). Predpokladá sa, že je to znížené krv zásobovanie plavidlami. Pre priebeh Perthesovej choroby a pre regeneráciu hlavice stehennej kosti je rozhodujúci rozsah poruchy obehu.
príznaky
Klinické príznaky perthenického ochorenia sú často spočiatku nešpecifické. Vo väčšine prípadov je prvou vecou, ktorú si často všimneme, krívajúce dieťa. V ďalšom priebehu ochorenia uvádza 75% všetkých detí s Perthesovou chorobou bolesť v oblasti postihnutého bedra 25% udáva bolesť kolena a stehno vzdialený od bedrový kĺb.
Príznaky sa často menia v dôsledku stresu a podráždenia kĺbu. Bolesť je jedným z nešpecifických symptómov existujúcej Perthesovej choroby. Na jednej strane vedie rozpad kĺbovej hlavy k krívaniu, čo je prvý údaj o chorobe pohybového ústrojenstva alebo neurologickom probléme.
bolesť je často spočiatku v kolene, čo môže viesť k nesprávnej diagnóze. Z tohto dôvodu by sa mali na Perthesovu chorobu brať aj deti bez bolesti bedrového kĺbu, ktoré však majú kulhání. Ak sa hlava kĺbu postupne ničí, zvyšuje sa aj bolesť postihnutého bedra.
Táto bolesť sa objavuje najmä pri pohybe alebo strese. Obrázok bolesti, ktorý je veľmi podobný tomu, ktorý poznáme, je známy ako rinitída bedrového kĺbu (coxitis fugas). Toto je tiež a detstva choroba bedrový kĺb.
V prípade potreby je možné urobiť diferenciáciu pomocou Röntgen obrázok. V počiatočných štádiách Perthesovej choroby môže byť klinické vyšetrenie často pozoruhodné. Ako choroba postupuje, bedrový kĺb je stále viac obmedzovaný vo svojom pohybe.
najmä únos a rotácia sú čoraz viac obmedzené. Ako je vidieť vyššie, jednotlivé stupne sa dajú v systéme ľahko odlíšiť Röntgen obrázok. Iba v počiatočných štádiách je možné diagnostikovať Perthesovu chorobu s určitosťou pomocou MRI (magnetická rezonancia).
Bočné porovnanie ukazuje zmenu v ľavej femorálnej hlave (pravá strana obrázka). Röntgenové snímky hrajú dôležitú úlohu pri diagnostike podozrenia na Perthesovu chorobu alebo pri monitoring priebeh známej choroby. Iba pri včasnom odhalení je röntgen obraz zobrazený horšie ako obraz bedrového kĺbu pomocou MRI.
Röntgenové lúče sa preto môžu použiť na diagnostiku aj klasifikáciu ochorenia. Každé štádium Perthesovej choroby je na röntgenovom snímku prezentované odlišne a môžu ho rozpoznať vyškolení rádiológovia alebo (pediatrickí) ortopedickí chirurgovia. V prvej fáze sa rastová platnička rozširuje, čo je v röntgenových lúčoch ťažko viditeľné, a preto je ľahšie ju zobraziť pomocou MRI.
V nasledujúcom stupni kondenzácie kostné tkanivo zhrubne v dôsledku patologickej deštrukcie látky. Na obrázku je to zobrazené ako rozjasnenie, pretože hustejšie kostné štruktúry absorbujú viac röntgenových lúčov. Zničená kosť sa teraz vo fáze fragmentácie čiastočne rozpadá.
Na röntgenovom snímku je vidieť rozložená hlava stehennej kosti a obraz stmavne v oblasti kĺbu v dôsledku úbytku kostných štruktúr. V štádiu opravy, ktoré zvyčajne plynulo pokračuje do fázy hojenia, sa kosť opäť formuje. Röntgenové snímky ukazujú rekonštrukciu hlavy kĺbu a normalizáciu anatomických pomerov.
Ak sa v priebehu procesu hojenia objavia deformácie, pretože kĺb bol v tejto slabej fáze príliš namáhaný, je to možné preukázať aj na röntgenovom snímku. Táto patologická zmena sa zvyčajne prejavuje ako hlavica kĺbu v tvare huby. Perthesova choroba je klasifikovaná podľa štyroch stupňov Cattarall.
Rôzne stupne Catterall sú klasifikované podľa stupňa postihnutia hlavice stehennej kosti. V štádiu I je ovplyvnená iba malá povrchová časť hlavice stehennej kosti. V štádiu II Perthesovej choroby sú na rozdiel od štádia I narušené väčšie časti hlavy femuru. Závažnosť stav je vidieť na ľavom okraji obrázka.
Klasifikáciu podľa Catteralla si nemožno zamieňať s Perthesovými stupňami. Prognóza priebehu ochorenia je kedykoľvek zložitá a závisí od mnohých individuálnych faktorov. Postihnutých je najviac 50% hlavice stehennej kosti.
V III. Štádiu Perthesovej choroby je porucha obehu postihnutá celú hlavu stehennej kosti. Prognóza je všeobecne menej priaznivá ako v prvých dvoch štádiách Cattarallovej choroby. Bohužiaľ, ani v tejto fáze nie je možné urobiť prognózu ďalšieho priebehu.
Postihnutých je najviac 75% hlavice stehennej kosti. V štádiu IV Perthesovej choroby je hlavica stehennej kosti úplne zničená a existuje riziko, že zostávajúca hlavica stehna skĺzne z stehennej kosti krk. Anatomická rekonštrukcia nastane, iba ak sa ochorenie vyskytne vo veľmi mladom veku.
Postihnutá je celá hlava stehennej kosti. Ďalšou dôležitou klasifikáciou je klasifikácia podľa sleďa. Pre dlhodobú prognózu má rozhodujúci význam.
Hlava stehnovej kosti je rozdelená do troch stĺpov. Vonkajší bočný stĺp má rozhodujúci význam. Skupina A: Laterálny pilier nie je ovplyvnený Skupina B: Je ovplyvnená skupina B:> 50% výšky laterálneho piliera Skupina C: <50% výšky laterálneho piliera je zachovaná, čo predstavuje najhoršiu dlhodobú prognózu1.
Počiatočná fáza: Táto fáza je často veľmi ťažko detekovateľná na RTG snímke. Rastová platnička sa často spočiatku iba rozširuje. Vyšší význam tohto štádia je možné dosiahnuť pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie (MRI).
2. štádium kódovania: Zrútenie kostry kostnej štruktúry vedie k rádiologickej kompresii (na röntgenovom snímku k stlačeniu kostnej štruktúry). Toto štádium sa dosahuje približne 2 až 6 mesiacov po nástupe choroby, v závislosti od jej závažnosti. 3. etapa fragmentácie: Po fáze cndensácie nasleduje fáza fragmentácie.
Jeho maximálna expresia sa dosiahne asi po 12 mesiacoch. Toto štádium je charakterizované stratou kostnej štruktúry, a teda fragmentáciou. Hlavne v tomto štádiu má hlavica stehnovej kosti zníženú nosnosť.
4. etapa opravy: Počas fázy opravy sa hlavica femuru prestavuje implantáciou novej plavidlá. Toto štádium je dosiahnuté po 2 - 3 rokoch. To umožňuje, aby sa kostné bunky opäť usadili a vytvorili kostnú substanciu.
To vedie k rekonštrukcii hlavice femuru. 5. štádium hojenia: Stupeň hojenia je konečným výsledkom procesov prestavby kostí. Ak hojenie prebieha v deformácii, tj. V anatomickom záverečnom zaoblení hlavice stehennej kosti, zostáva to na celý život.
Výsledkom je vysoké riziko vzniku bedrového kĺbu artróza. Hojenie nastáva po 3 - 5 rokoch. Cieľom terapie musí byť zabránenie deformácii hlavice stehennej kosti vo fáze zníženej odolnosti.
Ak už došlo k deformáciám, musí byť cieľom obnovenie kongruencie kĺbu. A terapia Perthesovej choroby musia byť vždy šité na mieru konkrétnemu pacientovi, a preto nemožno vydať žiadne všeobecné terapeutické odporúčania. Ak neexistujú rizikové faktory, nízke štádium Catterall a nízky vek, je niekedy možné pozorovať priebeh ochorenia pri plnom zaťažení bedrového kĺbu.
Pretože Perthesova choroba má priebeh niekoľko rokov, a preto kritická fáza trvá mesiace, je dôsledná terapia postihnutých detí často zložitá. Ak je indikovaný nepriaznivý priebeh (rizikové znaky po Cattarall alebo zvyšujúce sa obmedzenie pohybu), musí sa bedrový kĺb počas kritickej fázy uvoľniť pomocou takzvaných ortéz (pozri obrázok vľavo). Ak existuje riziko deformácie hlavice stehennej kosti, existujú rôzne formy terapie.
Cieľom všetkých postupov je zlepšenie takzvaného zadržiavania, zastrešenia hlavice stehennej kosti, zjavnej stimulácie pre anatomickú rekonštrukciu. Mali by sa tu spomenúť iba dva zavedené postupy.
- Vyrovnanie stehennej kosti krk s cieľom lepšieho centrovania hlavice stehennej kosti v acetabule (intertrochanterická variačná osteotómia; IVO).
- Acetabulárna strecha sa otáča cez panvovú osteotómiu podľa Saltera.
Prognóza Perthesovej choroby je predovšetkým dobrá.
Život samozrejme nehrozí. Hojenie ochorenia však môže viesť k nepriaznivej deformácii hlavice stehennej kosti, ktorá má za následok skorý bedrový kĺb artróza.V zásade sa však dá povedať, že choroby do 10 rokov majú priaznivejšiu prognózu, pokiaľ ide o deformáciu, pretože telo má v mladšom veku vyšší regeneračný potenciál. Vpravo je vidieť nepriaznivý výsledok hojenia s typickou cylindrickou alebo hríbovou deformáciou hlavice stehennej kosti.
Pôvodná stehenný krk je stlačený, uhol medzi driekom a označeným krčkom stehennej kosti je staticky nepriaznivý a príliš strmý. Liečenie Perthesovej choroby pri tejto nesprávnej polohe pravdepodobne vedie k predčasnému bedrovému kĺbu artróza. Nepriaznivé faktory sú
- Mužské pohlavie
- Vek výskytu> 6 rokov
- Bočná vonkajšia kalcifikácia na röntgenovom snímku
- Výrazné obmedzenie pohybu
- Catterall, fáza 4
- Skupina sleďov C
Perthesova choroba typicky progreduje v štyroch až piatich štádiách.
Priebeh ochorenia je určený rozsahom poruchy krvného obehu. Jednotlivé stupne Perthesovej choroby sú opísané nižšie. V priebehu ochorenia existujú individuálne rozdiely.
Nie všetky štádiá Perthesovej choroby sa nevyhnutne vyskytujú v opísanej forme a rozsahu. Oprava erekcie stehenný krk je potrebné uznať. Výsledok bol zafixovaný doštičkou a skrutkami.
Tento röntgenový snímok ukazuje panvovú osteotómiu podľa Saltera. Tu je panva otočená cez hlavu stehennej kosti.
